单纯孤立的神经纤维瘤，是神经束膜的施万细胞异常增殖形成，进一步原因尚不清楚，而神经纤维瘤病患者多发的神经纤维瘤，通常由于发生基因突变所造成细胞异常增殖。

神经纤维瘤主要是神经束膜表面的施万细胞异常增殖形成的一类肿瘤，常属于良性肿瘤，可通过手术切除的方式实现治愈。由于神经纤维瘤常在瘤神经根发生肿瘤样改变，难以从神经根上剥离下来，这时需要从肿瘤的两端将假瘤神经一并切断。如果切断之后张力不是很高，可以进行神经的断端吻合，尽可能恢复患者神经功能。

另外一类叫做神经纤维瘤病，可以发生多发的神经纤维瘤，病因相对明确，是由于基因突变所造成，可以根据患者具体类型不同，分为神经纤维瘤病1型和神经纤维瘤病2型，常会形成体表多发的神经纤维瘤以及咖啡斑，同时在颅内、椎管内还容易形成多发的神经鞘瘤、神经纤维瘤、脊膜瘤、脑膜瘤、室管膜瘤等一系列肿瘤，从而出现一定程度的神经功能障碍。