肾脏错构瘤的治疗是相对比较复杂的，目前仍然存在争议。肾脏错构瘤是肾脏的一种良性肿瘤，治疗方案的确定比较困难，主要取决于肾脏错构瘤是否存在有症状、肿瘤的大小、是否有破裂出血，或者说肿瘤是否存在有恶性的可能等。不管采用哪一种治疗方法，保留肾单位和肾功能是主要的考量。

1、对于体积较小的肾脏错构瘤：直径＜4cm又没有症状，这一类肿瘤一般来说都建议观察随访。而对于有症状且直径＜4cm的肾脏错构瘤，首先选择的应当是动脉栓塞治疗。对于无症状或者症状较轻且直径＞4cm的肾脏错构瘤，应当选择进行观察，如果症状或者肿瘤的大小有增长，这时候一般建议动脉栓塞或者手术的局部切除；

2、对于体积较大的肾脏错构瘤：有症状且直径＞4cm的肾脏错构瘤，主张手术治疗或者是动脉栓塞治疗。由于肾脏错构瘤可能会合并有破裂出血，对于体积较大的肿瘤产生这类症状，手术治疗是优选方案。

因为双侧都可能发生错构瘤且不同步发生，一般对肾脏切除的选择应当慎重。需要选择肾脏切除的情况，主要包括全肾错构瘤、肾门部错构瘤，出现了不能控制的出血且危及生命的错构瘤，或者怀疑有恶性的错构瘤等，一般选择肾脏切除手术。

极少数情况下肾脏错构瘤可能与肾癌相混合发生，因此对于一些伴有钙化、影像学上不能确诊为肾脏错构瘤的情况，建议积极行肾脏切除手术。