海南省人民医院
儿科
手机浏览
小儿的珠蛋白生成障碍性贫血，又叫地中海贫血，我国南方地区发病率较高，是一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制，导致血红蛋白组成异常，引起的慢性溶血性贫血。轻型地中海贫血的患儿一般无临床症状，也无需治疗，可像正常人一样生活，但中间型或重型地中海贫血的患儿需要治疗。
地中海贫血是单基因遗传性疾病，目前通过骨髓移植可治愈，无条件进行骨髓移植的患儿需要通过定期输血维持生命。但长期输血会出现血清铁蛋白增高，血液中铁过多会出现铁沉积与组织器官，影响组织器官正常功能，因此长期输血的患儿还需要定期去铁治疗。
分享:
"珠蛋白生成障碍性贫血，原称地中海性贫血，是由于正常的血红蛋白中的一种或几种珠蛋白肽链合成障碍或完全抑制为特征的，异常血红蛋白病，属于较常见的常染色体不完全显性遗传溶血性贫血，是一个遗传性疾病。针对治疗，没有什么特殊的方式。第一、注意休息，避免过劳，预防感染。轻型的病例，没有症状的一般是不需要治疗的。而对于重型的患者，可以应用输血治疗，针对重型β珠蛋白生成障碍性贫血，可以给予输注红细胞，消除贫血症状，防止严重并发症的发生。第二、反复输血的患者可以给予输入铁螯合剂，去除铁蛋白增高，预防继发性含铁血色素病沉着而引起多脏器功能损害。第三、口服维生素E抗氧化治疗，能够减少溶血。第四、脾切除或脾栓塞手术。第五、针对造血干细胞移植和基因治疗。以上内容仅供参考，具体用药、治疗请根据医生面诊指导为准。"
盛秀云│聊城市第二人民医院
2018/05/12收听(67250)
"珠蛋白生成障碍性贫血是海洋性贫血，主要是遗传性溶血性疾病，因此没有特效的治疗方法，主要是对症治疗。如果是静止型或者轻型的患者，一般不需要治疗，血红蛋白在75g\/L以上不影响生长发育，因此不需要输血治疗，主要是积极预防溶血的诱因，例如感染等。如果是重型的患者，一般需要长期输血治疗，特别是将血红蛋白维持在90-100g\/L，对生长发育有好处。另外，长期输血的患者有可能引起铁过载，铁过载可以沉积在多种组织和器官，包括心脏、肝脏、胰腺、肾上腺等，可以导致这些器官的功能衰竭，其中最严重的就是心脏衰竭，也是导致死亡的主要原因。因此，长期输血的患者一般需要去铁治疗，去铁的药物一般有地拉罗司和去铁酮。对于长期输血，而且因脾大引起压迫症状，可以做脾切除术。总之，珠蛋白生成障碍性贫血的患者，唯一能根治的措施就是异基因造血干细胞移植治疗。"
王艳军│聊城市第二人民医院
2019/01/02收听(28865)
"再生障碍性贫血，简称再障，是一种骨髓造血功能衰竭性疾病，其主要临床表现是贫血、出血、感染综合征等。支持治疗上主要是给予保护措施，即预防感染、避免出血，对症治疗上主要是纠正贫血、控制出血及控制感染等。针对发病机制的治疗，主要给予免疫抑制治疗、环孢素可适用于所有类型的再障，抗淋巴细胞球蛋白及抗胸腺细胞球蛋白主要用于重型再障。促造血方面，雄激素及促红细胞生成素可促进红细胞生长，粒细胞刺激因子可用于升白细胞的治疗，艾曲波帕可用于血小板减少的治疗。造血干细胞移植适用于小于40岁，无感染并发症，且有合适供者的重型再障。"
刘丹波│深圳市罗湖区人民医院
2019/06/05收听(95415)
"再生障碍性贫血是血液系统常见的一种疾病，原因主要是骨髓造血功能衰竭。临床上出现全血细胞减少，白细胞、红细胞以及血小板的减少，引起明显的出血、感染、发热、贫血等症状。一般不同类型的再生障碍性贫血，治疗原则也不同。再障又分为重型再障和非重型再障，对于重型再障的患者，首选异基因造血干细胞移植治疗。如果是年轻的患者，有合适的供者，应该做造血干细胞移植治疗，移植治疗之后大约有70%的患者可以治愈。对于不适合做移植的患者，可以应用免疫抑制剂治疗，例如抗淋巴细胞球蛋白或者抗胸腺细胞球蛋白，还可以应用环孢素治疗。而对于非重型再障的患者首选治疗为雄激素治疗，也就是司坦唑醇，可以联合免疫抑制剂，例如环孢素治疗。慢性再障也就是非重型再障的患者经过治疗之后，部分患者也可以治愈。但是再障患者有复发的可能，因此在临床上再生障碍性贫血也是一种难治性的疾病。"
2019/02/20收听(34156)
"急性再生障碍性贫血属于再生障碍性贫血的一种类型，疾病发展迅速，病人往往伴有明显的贫血、感染、出血等一系列症状，通常需要急症处理。急性再障的处理分两部分，第一部分，对症支持治疗，包括积极的输红细胞改善贫血的症状，应用止血的药物，同时输注血小板，减轻出血的症状。如果病人有明显的感染，还要完善血培养、胸片等相关检查，给予敏感抗菌药物治疗。第二部分，对因治疗，如果是年轻的患者，首选的方法就是异基因骨髓移植治疗，如果是年龄较大的患者，首选的方法就是联合免疫治疗，常用的药物包括环孢素、抗淋巴细胞球蛋白治疗。急性再障在过去是一种死亡率较高的疾病，短期内病人死亡率达到80%左右，近年来随着医学的发展，病人的死亡率有了明显的下降，但是临床死亡率仍然达到10%-20%左右的水平。"
刘加强│日照市人民医院
2019/06/06收听(52050)
"障碍性贫血也就是再生障碍性贫血，这是一种骨髓造血功能衰竭性疾病，根据病情进展快慢，再生障碍性贫血分为两种类型，一种是慢性再生障碍性贫血，另一种是急性再生障碍性贫血。病人的生存期有着明显的不同，慢性再生障碍性贫血患者，由于疾病进展缓慢，一般也没有严重的感染和出血的情况，病人通过口服环孢素、康力龙等药物以后病情是可以控制的，如果病情不进展为急性再生障碍性贫血，病人的生存期与常人没有明显的差别。但是急性再生障碍性贫血患者与病情较重，病人往往伴有严重的感染和出血的情况，如果控制不良，容易造成病人早期死亡。再障的患者存活期多久，与疾病的自身状况以及所采取的治疗措施密切相关。"
2019/04/30收听(52367)
"再生障碍性贫血简称再障，是一种骨髓造血功能衰竭性疾病。在临床上，根据病情进展缓慢，再生障碍性贫血分为慢性再障和急性再障两种类型。慢性再障患者的症状是病情进展缓慢，病人可有贫血的症状，贫血一般程度较轻，也可以有感染的症状，但是感染症状一般不明显，同时也可以出现轻度出血的症状，表现为皮肤黏膜的出血点、瘀斑等等。而急性再障病程进展迅速，病人在短期内就会出现进行性的贫血加重，同时往往伴有严重的感染，表现为高热、畏寒、寒战，应用一般的抗菌药物效果不好。同时，也还有严重的出血表现，如鼻腔、牙龈的出血、内脏出血等，严重者还会出现颅内出血，导致病人早期死亡。"
2018/12/06收听(21821)
障碍性贫血是造血干细胞的一类疾病，即骨髓衰竭性疾病，主要反映...
刘爱军│首都医科大学附属北京朝阳医院
2021/06/28播放(78776)
"再生障碍性贫血是血液系统常见的一种疾病，虽然发病率比较低，在血液系统疾病中也是相对比较常见。一般再生障碍性贫血分为重型再障以及非重型再障，对于重型再障的患者，临床症状非常严重，例如感染、高热、贫血和出血的症状非常严重。重型再障首选的治疗就是异基因造血干细胞移植，但是要求年轻的患者，而且有相合的同胞供者，才能做异基因造血干细胞移植。对于不能做异基因造血干细胞移植，应该应用免疫抑制剂，例如抗淋巴细胞球蛋白或者是抗胸腺细胞球蛋白等。重型再障的死亡率，以前没有骨髓移植或者是免疫抑制剂之前，重型再障的死亡率比较高，可以高达90%以上。但是随着异基因造血干细胞移植，以及免疫抑制剂的应用，重型再障的治疗效果比以前明显提高，对于部分患者做异级造血干细胞移植之后可以治愈。但是总体大约也有1\/3的患者死于感染或者是出血的症状，因此重型再障还是比较难治。"
2019/05/10收听(32087)
再生障碍性贫血是一个造血干细胞的疾病，主要是由于人的造血干细胞被自身的免疫细胞攻击，以至于不能... 范芸│北京医院 2019/10/25播放(83478)
再生障碍性贫血是一个造血干细胞的疾病，主要是由于人的造血干细胞被自身的免疫细胞攻击，以至于不能...
范芸│北京医院
2019/10/25播放(83478)
障碍性贫血指再生障碍性贫血，一般能... 欧晋平│北京大学第一医院 2023/04/18播放(59337)
障碍性贫血指再生障碍性贫血，一般能...
欧晋平│北京大学第一医院
2023/04/18播放(59337)
"再生障碍性贫血是骨髓衰竭性疾病，骨髓衰竭导致全血细胞减少。再生障碍性贫血分为重型再障和非重型再障，目前对于重型再生障碍性贫血的治疗，如果是年轻的患者，有合适的HLA完全相合的同胞供者，可以考虑做异基因造血干细胞移植，也是首选的治疗方法，大约有80%的患者在移植之后可以获得长期的生存。不适合移植的重型再障患者可以应用免疫抑制剂治疗，例如抗胸腺细胞球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白等。对于非重型再障的治疗，主要是应用雄激素和环孢素，经过治疗之后70%-80%的患者病情可以得到不同程度的缓解，预后较好，只有部分患者是难以恢复。再生障碍性贫血的治疗时间比较长，病情可以反复出现，而且部分患者经过多方面的治疗之后效果不佳，因此再生障碍性贫血仍然属于难治性血液病。"
2018/12/27收听(77561)
"再生障碍性贫血是多种原因引起的骨髓造血功能障碍，呈现全血细胞减少的综合征。患者主要表现为贫血、出血和感染，常有起病急、进展快、病情重的特点。贫血表现为皮肤、黏膜苍白、乏力、免疫力低下、易感染、肌肉无力、易疲劳、呼吸、心率加快、活动后心悸、气短、食欲不振、恶心、腹胀等。感染表现在不明原因低热，重症患者常常出现高热，甚至合并败血症。出血表现在皮肤有出血点、牙龈、鼻孔出血，重症患者还可能有呕血、便血等内脏出血，免疫抑制剂治疗有效，重症患者需要造血干细胞移植。"
郝娜│天津中医药大学第一附属医院
2020/08/28收听(16086)
障碍性贫血肯定不是白血病。再生障碍性贫血主要表现为全血细胞减少，骨髓有大量的非造血细胞岛，淋巴... 刘爱军│首都医科大学附属北京朝阳医院 2020/05/06播放(77610)
障碍性贫血肯定不是白血病。再生障碍性贫血主要表现为全血细胞减少，骨髓有大量的非造血细胞岛，淋巴...
2020/05/06播放(77610)
"再生障碍性贫血，简称再障，是一种骨髓造血功能衰竭性疾病。目前再生障碍性贫血的治疗方法有：一、服用环孢素，这是一种免疫抑制剂，可应用于慢性再生障碍性贫血和急性再生障碍性贫血的治疗。二、服用雄激素的药物，常见的有康力龙、达那唑等等。由于雄激素可以刺激骨髓造血，可以应用于慢性再生障碍性贫血的治疗。三、抗淋巴细胞球蛋白，或者抗胸腺细胞球蛋白，应用于急性再生障碍性贫血的患者的治疗。四、骨髓移植治疗，应用于年轻的患者，同时使急性再生障碍性贫血的病人，给予异基因造血干细胞移植治疗以后，有的病人能够达到治愈的目的。"
2019/02/07收听(26170)
"再生障碍性贫血属于骨髓衰竭性疾病，主要是由于骨髓衰竭导致外周血全血细胞减少，出现贫血、出血和感染的临床症状。再生障碍性贫血分为重型再障和非重型再障，主要是给予异基因造血干细胞移植治疗，还可以应用免疫抑制剂治疗，再障治疗时间比较长，病情可以反复出现，部分患者经过多方面的治疗效果仍然不好，因此再生障碍性贫血属于难治性血液病的范畴，白血病属于血液系统恶性肿瘤性疾病。由于白血病细胞大量的增生，导致正常的造血受到抑制，出现贫血、出血、感染的临床表现。白血病的治疗主要是给予全身化疗，部分患者也是可以做造血干细胞移植治疗的。因此，再生障碍性贫血和白血病是完全不同的两种疾病。"
2018/12/27收听(62506)
"再生障碍性贫血是多种原因引起的骨髓造血功能障碍，呈现全血细胞减少的综合征。患者主要表现为贫血、出血和感染，常有起病急、进展快、病程重的特点。贫血表现有皮肤、黏膜苍白、头晕、头痛、耳鸣、倦怠、注意力不集中、记忆力减退、肌肉无力、易疲劳、免疫力低下、易感染、呼吸、心率加快、活动后心悸、气短、食欲不振、恶心、腹胀、腹部不适，感染的表现有不明原因低热，或重症感染常出现高热或败血症，出血的表现是皮肤上可见出血点、牙龈、鼻孔出血，重症患者还可能有呕血、便血等内脏出血。"
2020/08/28收听(67524)
红细胞障碍性贫血不是白血病，红细胞障碍性贫血主要源于骨髓对红细胞造血的障碍，从而出现不同程度的... 吴春波│北京大学人民医院 2021/07/26播放(97305)
红细胞障碍性贫血不是白血病，红细胞障碍性贫血主要源于骨髓对红细胞造血的障碍，从而出现不同程度的...
吴春波│北京大学人民医院
2021/07/26播放(97305)
红细胞障碍性贫血与一般的再生障碍性贫血不同，是指单纯红细胞再生障碍性贫血，简称纯红再障，主要是骨髓的红细胞系列，选择性再生障碍所导致的罕见综合征。发病机制多与自身免疫相关，分为先天性、获得性两种，先天性一般出生至一岁内起病，两岁后起病都很少见，有一定的家族遗传倾向。获得性是由于原发病导致的，例如胸腺瘤患者就易并发单纯红细胞再生障碍性贫血，要通过积极治疗原发病来纠正。
2020/09/09收听(65001)
"缺铁性贫血，主要是由于体内铁元素的缺乏所引起来的。它的治疗首先是根除病因，针对失血过多，还有胃肠道吸收不良的疾病，以治疗原发病为主。再就是女性月经过多的时候，要对月经情况进行控制。还有寄生虫的疾病，要驱除寄生虫。药物治疗就是首先给予补充铁剂，再就是配合维生素C促进铁剂的吸收。饮食方面可以吃富含铁剂高的食物，比如猪血、鸭血、猪肝、鸡肝，还有瘦肉类、鱼肉，维生素C可以促进铁剂的吸收。对于谷类、牛奶、茶叶都能够抑制铁剂的吸收，尽量不要吃这些东西。"
2018/05/07收听(28318)
阜外医院 芦梦
播放次数：1.36万
北京朝阳医院 刘爱军
播放次数：4.33万
海口市人民医院 雷美清
播放次数：8.65万
中南医院 何莉
播放次数：4.14万
01:45
