二尖瓣狭窄最早出现的症状，一般来讲多见于呼吸增快。因为二尖瓣狭窄时，左心房的血不能完全进入到左室，所以左心房逐渐扩大，左心房的心腔内总有残留的血液。心房逐渐增大后，左心房相连的四条肺静脉，压力随之增高，肺静脉的血回流到左房，因为左房压力增加，回流不畅，导致肺淤血，所以患儿在早期的时候就会出现呼吸增快的表现。
如果进一步狭窄，进行性加重后，肺循环阻力越来越高，最终引起肺动脉压力增高，右室压力增高，从而出现右室增大。最早期的表现是患儿呼吸频率较同年龄健康小孩的呼吸频率快。随着病情逐渐进展，病人出现生长发育落后、面色苍白、运动耐力下降等一系列的临床症状。