北京大学人民医院
神经外科
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血管母细胞瘤的发病原因，常见如下：
1、先天性因素：表现为散在血管母细胞瘤，由于血管发育过程中，特别是在胚胎期间，异常的细胞残留会逐渐增长而形成病变，但并非真正意义上的肿瘤，而是异常血管增殖形成类似肿瘤的情况；
2、基因突变：患者常会发生颅内多发血管母细胞瘤，如在小脑、脑干等位置多发，同时还会合并肝脏及胰腺囊肿，部分患者还会发生肾脏肿瘤如肾癌，此疾病可称为von Hippel-Lindau 综合征。
因此对于临床上存在颅内多发性血管母细胞瘤的患者，需警惕遗传性疾患，在其孕育下一代时建议到产前诊断中心进行诊断，全面的评估。
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"导致血管母细胞瘤发病的原因有很多种，其中既包含了环境因素的影响，也包含了遗传因素的作用，具体原因如下：1、遗传因素：一部分血管母细胞瘤的发病具有一定家族倾向，有血管母细胞瘤家族史的人，患有血管母细胞瘤的几率明显高于正常人群。有的研究认为，血管母细胞瘤的发生是一种常染色体显性遗传，患者可能还会伴随其他疾病，例如视网膜、肾脏等部位的肿瘤。2、环境因素：对于血管母细胞瘤的发病也有重要作用，如果长期接受电离辐射，会明显增加血管母细胞瘤的发病率。食物中某些化学物质的摄入，也可能对血管母细胞瘤的发生造成一定影响。"
邓立力│哈尔滨医科大学附属第二医院
2021/07/12收听(38545)
血管母细胞瘤是真性血管性肿瘤，又称为血管网织细胞瘤或者成血管细胞瘤，是在生长发育过程中，中胚层的血管内皮细胞发生异常导致的。该疾病多发于颅脑，男性多于女性，发病年龄多为成年人，部分患者在脊髓中也长有，表现为头痛、头晕，有时还会有恶心、呕吐，严重的患者可能有运动障碍的症状。大部分人通过查CT或者核磁共振发现该疾病，发现该疾病后，需要及时完善相关检查，行手术治疗，术后预后相对较好，治疗期间不能吃过于辛辣的食物，如辣椒、辣条等，不能饮用含有酒精的饮料，不建议做剧烈的运动。
陈冰│内蒙古自治区妇幼保健院
2020/10/13收听(56942)
"血管母细胞瘤是一种不常见的中枢神经系统肿瘤，一般生长缓慢，常发生于小脑、脑干、脊髓。血管母细胞瘤的治疗，主要根据期病例特点进行选择，对于不伴有VHL，也就是希佩尔-林道综合征的单个血管母细胞瘤病人，无论治疗，还是确定诊断，都建议手术而不是观察。如果复发或者残留病变，再次手术风险较高的病人可以选择放疗。对于没有VHL综合征病史的血管母细胞瘤病人，如果年龄相对较小，或者有VHL综合征的其它表现，应该进行VHL综合征的筛查。对于存在已知的VHL综合征没有症状，有一个、多个血管母细胞瘤影像学证据患者，建议连续影像学检查进行观察，除非肿瘤快速生长或者出现症状，需要进行治疗干预，这种情况可以采用病灶的外科手术治疗，如果外科手术无法切除病灶，或者术后神经功能障碍的风险很高，可以采用立体定向放射治疗，进行彻底的治疗。"
刘大海│吉林大学中日联谊医院
2020/07/23收听(90500)
血管母细胞瘤常见于中枢神经系统，即脑和脊髓内的一类真性血管性肿瘤。总体上这类肿瘤如果是孤立、单... 范存刚│北京大学人民医院 2022/10/17播放(59670)
血管母细胞瘤常见于中枢神经系统，即脑和脊髓内的一类真性血管性肿瘤。总体上这类肿瘤如果是孤立、单...
范存刚│北京大学人民医院
2022/10/17播放(59670)
"血管母细胞瘤是一种良性肿瘤，是由基质细胞和丰富的毛细血管组成的一种高度血管化的良性肿瘤。里面有两种状态，固体状的或囊泡状的这两种状态。世界卫生组织分类，因为这个起源是不明的，是一级肿瘤，可以分为散发型的和家族遗传型的两种，可以发生在小脑、脑干、脊髓等部位，发生在小脑就引起走路不稳，发现在脑干就影响呼吸、心跳，发生在脊髓可能会引起截瘫。发生部位不同，临床症状也不一样，所以表现也不一样。如果发现及时手术切除也及时，这个病人就能够长期生存了。早期没有症状，有可能是有轻微的头疼，损害了中枢颅神经系统，严重的可以危及生命，比如说压迫了脑干引起了脑干的缺血。最大的表现最常见的表现也就是头疼、恶心、呕吐、眩晕，感觉障碍和肌肉运动障碍。最好的办法治疗就是手术切除，建议病人去神经外科和肿瘤外科也是神经外科，如果不能做手术或手术做完之后也要做术后的放疗。"
徐刚│北京大学肿瘤医院
2020/06/19收听(85139)
母细胞瘤是对于原始细胞来源肿瘤的一种统称，在不同的部位可以有不同类型的母细胞瘤，主要包括以下几... 范存刚│北京大学人民医院 2021/08/17播放(79180)
母细胞瘤是对于原始细胞来源肿瘤的一种统称，在不同的部位可以有不同类型的母细胞瘤，主要包括以下几...
2021/08/17播放(79180)
"血管母细胞瘤的病人如果能够早发现、早诊断、早治疗，早期的血管母细胞瘤的病人肿瘤没有扩散和转移，通过根治性的手术切除，是可以治愈的。中晚期血管母细胞瘤的病人，由于肿瘤已经扩散和转移，通过手术切除不能够将肿瘤细胞彻底的清除干净，手术后需要配合化疗、放疗、靶向药物治疗、肝细胞移植治疗、免疫治疗、PD-1治疗等，通过综合性的治疗方法，控制肿瘤的生长、发展和扩散，五年生存率为60%左右。"
崔双林│中山大学附属肿瘤医院
2020/06/01收听(25669)
"小脑血管母细胞瘤因为发生在小脑的位置，所以会影响患者的平衡功能，比如患者会出现共济失调、步态不稳，还有可能出现眼球震颤。另外小脑血管母细胞瘤属于颅内占位性病变，小脑前面是第四脑室，所以很容易压迫导水管而引起梗阻性脑积水，而发生颅内压增高的症状，患者还有可能出现头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等表现。因为血管母细胞瘤能够产生红细胞生成素的分泌颗粒，所以患者抽血化验，可以看到红细胞、血红蛋白相应增多。该疾病属于良性肿瘤，手术切除是主要的治疗方法。"
郐国虎│武汉科技大学附属天佑医院
2019/07/10收听(93028)
血管母细胞瘤也叫血管网织细胞瘤，有时叫真性血管性肿瘤，是一类高度分化的血管所形成的肿瘤，在影像... 范存刚│北京大学人民医院 2022/10/14播放(72440)
血管母细胞瘤也叫血管网织细胞瘤，有时叫真性血管性肿瘤，是一类高度分化的血管所形成的肿瘤，在影像...
2022/10/14播放(72440)
血管母细胞瘤是一种良性、增长缓慢、发生在颅内的血管性肿瘤，占到整个颅内肿瘤的1-2.5%，是成年人最常见的小脑原发性肿瘤。这种肿瘤可以分为四型，随着分型的增加，意味着生长速度的加快。一般情况下主要常见的肿瘤临床症状是头痛，其次有走路不平衡、恶心、呕吐或者是红细胞增多症，这种情况一般会产生占位效应，从而引发所在区域，大多数是小脑的临床症状。目前对该肿瘤的治疗，主要是手术切除加术前栓塞，有时可以做立体定向的放射外科治疗，作为手术的代替。
2020/07/23收听(45556)
血管母细胞瘤在颅内的总体发病率不算太高，但是在后颅窝这个特定的部位却并不少见。虽然血管母细胞瘤最常见的生长部位是小脑，但是偶尔也可以生长于脊髓、脑干和大脑。因...
柯超│中山大学附属肿瘤医院
2021/03/15阅读(3083)
"血管母细胞瘤又称为血管网织细胞瘤，它是一种良性肿瘤，相当于世界卫生组织WHO分类为Ⅰ级肿瘤，起源尚不明确，通常以手术切除治疗为主，手术切除后预后较好，治愈率非常高，不影响患者其生命，建议患者术后密切随诊、定期复查，防止出现复发的可能性。血管母细胞瘤主要多发于小脑，93.8%发生在颅后窝，3.2%发生在脊髓，在颅后窝内肿瘤主要是在小脑半球、蚓部和第四脑室内肿瘤。患者多见于中青年前，临床症状主要依据肿瘤部位不同而有所不同，因肿瘤多见于小脑，所以临床上多见小脑共济失调和颅内压增高的症状，建议患者一定要早发现、早治疗，其手术切除后效果很好。"
仲丽丽│黑龙江中医药大学附属第一医院
2020/07/29收听(67479)
"神经性母细胞瘤的真正原因，目前暂时还没有一个特别明确的说法，并不像吸烟造成肺癌，肝硬化造成肝癌等如此明确，都只是猜测性的元素。其中最主要的观点就是遗传性质的因素最为常见，也就是在胚胎发育的过程当中可能会产生异常的现象，从而造成了神经性母细胞瘤的生成。这种异常的现象：1、可能会是患儿的母亲接触到了某些射线性的因素，而且持续的照射导致的。2、就是口服了相应的药物引起药物的不良反应。3、可能是基因突变，从而造成神经性母细胞瘤的产生。当然上述并不是绝对正确的观点，因为现在对于神经性母细胞瘤而言，真正的病因尚未找到，只是一些猜测。"
高亦深│威海市中心医院
2019/05/20收听(63912)
神经性母细胞瘤标准的称法是神经母细胞瘤，是由于一些正常的应该形成神经组织的成神经细胞，也称为神... 范存刚│北京大学人民医院 2022/10/17播放(74841)
神经性母细胞瘤标准的称法是神经母细胞瘤，是由于一些正常的应该形成神经组织的成神经细胞，也称为神...
2022/10/17播放(74841)
"目前关于神经母细胞瘤真正的病因尚不清楚，一些遗传易感因素被发现与神经母细胞瘤的发病相关。家族型的神经母细胞瘤被证明与间变淋巴瘤激酶的体细胞突变所导致。此外，神经母细胞瘤还发现有许多分子突变，N-myc基因的扩增突变在神经母细胞瘤也很常见。其扩增类形成双向分布，在一个极端为3-10倍扩增，在另一个极端为100-300倍的扩增。N-myc基因的扩增突变往往与肿瘤的扩散相关，LMO1基因被证明与肿瘤的恶性程度相关。由于神经母细胞瘤往往发生于婴幼儿，因此有许多研究集中调查环境危险因素对怀孕以及孕期的影响。例如怀孕期间是否接触化学危险品、吸烟、饮酒、药物感染等，但是这些研究略有明确的结果。"
杨倩│天津市环湖医院
2018/04/25收听(19892)
"小脑血管母细胞瘤手术前，建议常规血管内治疗。小脑血管母细胞瘤血供非常丰富，单纯手术切除，容易造成术中大出血，出血不容易控制。如果术前能栓塞住肿瘤的供血动脉，对于术中控制出血有重要的作用。其手术操作步骤大致为，首先患者全身麻醉，消毒铺巾，根据肿瘤的位置确定好头皮的切口，然后切开头皮后然后分离颅骨，剪开硬脑膜，逐层分离并切除肿瘤，最后逐层关颅，手术结束。在手术后需要复查头部磁共振及血常规检查，以评估手术的效果。"
2019/07/10收听(73671)
母细胞瘤并不是准确的概念，因为母细胞瘤有多种类型，多数原始组织细胞来源的肿瘤，均可以称为母细胞... 范存刚│北京大学人民医院 2022/09/23播放(92846)
母细胞瘤并不是准确的概念，因为母细胞瘤有多种类型，多数原始组织细胞来源的肿瘤，均可以称为母细胞...
2022/09/23播放(92846)
案例分享：患者，33岁，发现左侧外阴肿物1年，当时约3*2cm大小，无疼痛不适，肿物渐增大，先后两次于当地医院考虑“前庭大腺囊肿”行切开引流术，均于术后1月内...
张师前│山东大学齐鲁医院
2017/06/30阅读(73628)
"血管母细胞瘤可以发生在小脑半球、脑干、脊髓等中线结构附近，而对于不同部位的血管母细胞瘤，手术方法有所差异。针对最常见发生部位的小脑半球血管母细胞瘤，其手术操作大致为：选择合适的手术入路，根据手术入路，在头皮表面标出切口的大小及范围，然后对患者进行消毒铺巾麻醉之后，切开头皮，分离颅骨并去除，然后切开硬脑膜，对血管母细胞瘤进行分离、切除。因为血管母细胞瘤其血供较为丰富，为了更加有利于手术的操作，及减少手术过程中的出血，建议术前常规介入栓塞肿瘤的供血动脉，可以降低手术出血的风险。"
2019/07/15收听(66030)
"血管母细胞瘤不是癌症，是一种良性的肿瘤，但其也有恶变的可能，需要早发现、早治疗。血管母细胞瘤又称为血管网织细胞瘤，多发生在小脑，93.8%发生在颅后窝，3.2%发生在脊髓，肿瘤的病人多见于中青年。根据肿瘤部位的不同患者的临床症状也不同，因为肿瘤多见于小脑组织，所以临床上多见小脑共济失调和颅内压增高等症状，小脑的囊状血管母细胞瘤常伴有视网膜的血管瘤，在镜下根据其成分的不同可将肿瘤分为网状型和细胞型，此种肿瘤属于良性病变，相当于WHOⅠ级。患有血管瘤的患者必须注意日常饮食的合理搭配、营养均衡，定期复查、体检，调节心情，增强自身的免疫力，防止恶变和复发的可能性。"
2020/07/13收听(59155)
北大人民医院 范存刚
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