通常外阴神经鞘瘤大部分为良性病变，仅少数表现为恶性病变。外阴神经鞘瘤大多数生长于女性大阴唇处，生长较缓慢。

治疗首选手术治疗，手术切除肿瘤是最有效治疗手段。如果能够完全切除，没有残留，术后大部分患者均可以治愈。但部分恶性成分存在外阴神经鞘瘤，肿瘤侵犯范围较广，难以彻底切除。此时选择在安全范围进行切除不一定能够达到治疗目标，术后需要酌情进行放疗、化疗等辅助治疗。