中南大学湘雅医院
神经内科
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渐冻症又称为运动神经元病，引起渐冻症的原因较多，目前认为渐冻症是在遗传背景的基础上加以老龄化、环境因素的影响综合起病。渐冻症现已发现明确的遗传致病基因大概占10%，如SOD1、C9orf72、FUS等致病基因。
另外也发现100余个相关易感基因或易感位点，其变异使罹患渐冻症的几率增加，但不一定100%致病。渐冻症一般在中老年起病，50-75岁为高发年龄段，患者<50岁或>75岁时，发病率会进一步下降。同时部分重金属如铅，或农药等药物，以及过度劳累、激烈运动等可能促发渐冻症。
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渐冻症，又称为肌萎缩侧索硬化症，是慢性变性疾病。该病病因机制迄今没有特别明确的说法，可能与神经... 彭华│上海长征医院 2022/01/04播放(67284)
渐冻症，又称为肌萎缩侧索硬化症，是慢性变性疾病。该病病因机制迄今没有特别明确的说法，可能与神经...
彭华│上海长征医院
2022/01/04播放(67284)
"渐冻症，它的学名叫运动神经元病，是一组原因不明，选择性损害脊髓前角和脑干运动神经核。这两个部位是中枢神经系统管运动的部位，这个部位受损引起的一种缓慢进展的中枢神经系统变性性疾病。临床表现就是瘫痪，但是它不累及感觉系统跟植物神经功能，也不影响小脑的功能，只是单纯地表现为运动受损。它有肌萎缩、侧索硬化、进行性脊肌萎缩症等等有四种。它的发病机制跟发病原因并不清楚，可能跟人体自身的免疫，还有就是中枢神经系统传导神经兴奋的递质出现问题有关。"
何永亮│赣州市中医院
2018/05/18收听(70046)
"所说的渐冻症，在医学上称为肌萎缩侧索硬化，也叫运动神经元病。主要是因为上运动神经元和下运动神经元损伤以后，导致包括球部和四肢，躯干，胸部和腹部的肌肉逐渐萎缩和无力的一种表现。早期症状是比较轻微的，跟其它的疾病很难进行区分，可以只有乏力或者肌肉跳动，容易疲劳的感觉，逐渐进展为全身的肌肉萎缩和吞咽困难，最后可以出现呼吸衰竭，从而危及到生命。对于渐冻症，检查明确以后就要积极的治疗，尽早的做出诊断和鉴别，能够尽早的保护神经和保存功能，改善生存质量，首先需要进行对症处理。平时适量锻炼要保持注意呼吸道和消化道的功能和通畅。如果出现口腔的分泌物增多，可以应用抗组胺的药物，如果出现痰多，可以应用雾化吸入药物，如果出现了呼吸不畅，导致出现呼吸困难和低氧血症，可以应用呼吸机辅助呼吸。"
赵文礼│潍坊市第二人民医院
2018/05/03收听(52279)
"渐冻症，这是人们通俗的说法，在医学上叫做肌萎缩侧索硬化症，也叫运动神经元病。有一个名人因为有这种病而全世界著名，他就是霍金，刚刚去世。这种疾病目前的原因并不明确，从流行性病学上来说有一定的遗传性，有一定的家族史。但是大部分病人是散发性的，家族性的占5%-10%，多是常染色体显性遗传，男女发病率是一样的，平均发病的年龄为49岁。一些散发的病例，它的原因有兴奋性氨基酸毒性学说、自身的免疫学说以及神经阴阳因子学说。"
孙广斌│阳谷县人民医院
2018/04/26收听(36154)
"渐冻症是一种运动神经元病，具体病因尚不明确，一般认为可能与遗传、免疫反应、某些金属中毒、慢性病毒感染以及外伤有关系，是一种选择性侵犯上、下运动神经元的进行性突变性疾病。临床上常常表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合类型，但感觉及括约肌功能一般不受影响。渐冻症又称为肌萎缩性侧索硬化症，多见于40-50岁的男性，起病比较隐匿，多数从一侧肢体远端开始，首发症状常常表现为手指活动不灵，精细动作不准，手部肌肉萎缩一直延伸至肩胛带肌群，下肢症状出现的比较晚。随着病程的延长，后期可出现延髓麻痹，最终因呼吸肌麻痹以及肺部感染死亡，本病目前尚无有效的治疗方法。"
王中卿│哈尔滨市第一医院
2019/06/13收听(65512)
渐冻人一词是为了帮助民众区分运动神经元疾病和运动损伤所致的疾病，在1998年由中国台湾渐冻人协... 李建军│河北医科大学附属以岭医院 2020/02/11播放(72834)
渐冻人一词是为了帮助民众区分运动神经元疾病和运动损伤所致的疾病，在1998年由中国台湾渐冻人协...
李建军│河北医科大学附属以岭医院
2020/02/11播放(72834)
"渐冻人症临床上又称为肌萎缩侧索硬化，属于运动神经元病，是中枢神经系统的变性疾病。渐冻人症临床上对病因并不是完全明确，考虑和遗传代谢以及内分泌免疫都有关系。渐冻人症的病变主要是累及了大脑的皮层、脑干以及脊髓的前角运动细胞，病人相应出现的临床症状。对于渐冻人症临床上没有有效的药物治疗，只能以对症支持治疗为主。如果病人存在吞咽、呼吸疼痛或者营养障碍等，要给予对症支持治疗。目前临床上也可以给予病人应用免疫抑制剂，抗兴奋性的氨基酸毒性药物比如利鲁唑，也可以应用神经生长因子比如鼠神经生长因子等。"
刘月姮│大庆市中医医院
2019/11/27收听(95586)
"渐冻症是一种慢性进行性神经系统变性疾病，也称为肌萎缩侧索硬化，是累及上运动神经元、下运动神经元，及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的慢性进行性变形性疾病，是神经内科的一种变形性的疾病，常表现为上下运动神经元合并受损，所致的进行性加重的肌无力、肌肉萎缩、肌束颤动等。渐冻症是最常见的运动神经元病，大多数为散发，少数具有家族性，大多数病人的病因不是非常明确，仅有少部分病人与遗传因素有关，目前渐冻症仍是一种无法治愈的疾病，但是有许多方法可以改善患者的生活质量，延缓疾病进展，渐冻症需早诊断、早治疗，及时给予神经保护和支持治疗。"
王薇│首都医科大学附属北京安贞医院
2020/11/16收听(82349)
"渐冻症，是运动神经元病的一种，叫脊髓侧索硬化症，这是一种少见的神经系统疾病。英国伟大的物理学家霍金，他得的就是这种病，但是霍金从诊断到今年离开世界有几十年的时间。所以渐冻症如果护理的好，还是可以存活很长时间的。当然如果它进展得很快或护理不到位，因为呼吸衰竭、肺部感染，这样的情况之下，病人的存活时间可能就没那么长。它的治疗没有什么特殊的方法跟药物。霍金因为他晚期的时候，就是坐在轮椅上，是特制的轮椅，包括用一些支持的机器跟设备，这些都可能会比较昂贵的。所以渐冻症存活时间关键是取决于生活护理是不是到位，然后并发症是不是得到了及时的处理。"
2018/05/14收听(52302)
"渐冻症又称为运动神经元病，它属于神经变性疾病，是不明原因的、不同部位的神经元丢失，目前临床上还没有查到确切的病因，一般都是假说。渐冻症一般起病是比较隐匿的，病情呈缓慢进展，大约有一半的患者首发的症状是以肢体无力，同时伴有肌肉萎缩为主，还有肌束的震颤，一般上肢的远端是最为明显的。随着病情的进展，患者会逐渐出现典型的上、下运动神经元同时受损的体征，表现为广泛而严重的肌肉萎缩、肌张力高，病理征表现为阳性。对于渐冻症目前临床上没有特别有效的办法，以支持、对症为主。"
2019/03/13收听(24039)
"渐冻症不能预防，渐冻症也叫运动神经元病。主要表现为上下运动神经元的变性坏死，所导致上运动神经元的损伤和下运动神经元的损伤。它可以是腱反射的亢进，病理反射的阳性，也可以是肌肉的萎缩无力和肉跳，医学上叫束颤。引发渐冻症的原因目前尚不清楚，所以国内、国外医务界现在没有特别有效的治疗手段，更无有效的治疗手段来预防渐冻症的发生，所以渐冻症不能预防。"
国红│北京医院
2021/01/29收听(53881)
"渐冻症是一种无法治愈的疾病，但是有许多方法可以改善患者生活质量，延缓疾病进展。渐冻症也就是肌萎缩侧索硬化，需要早期诊断、早期治疗，给予神经保护以及支持性治疗。一般治疗包括在营养管理方面，能够正常进食的时候应当注意均衡饮食，以摄取足够的营养。对于咀嚼和吞咽困难的患者，应该改变食谱，采用高蛋白、高热量的饮食来提供足够营养。在呼吸支持方面应当保持呼吸道通畅，注意辅助的排痰，必要的时候可以采取呼吸机辅助呼吸。在药物治疗方面，可以采用利鲁唑以及依达拉奉等治疗，同时中医中药的治疗，在渐冻症的治疗当中也可以起到比较好的作用。"
2021/03/15收听(74647)
渐冻症的发病原因及发病机制尚未明确，因此还没有确定的预防方法。但是对于患者，应注意生活、饮食和... 李建军│河北医科大学附属以岭医院 2020/02/11播放(94379)
渐冻症的发病原因及发病机制尚未明确，因此还没有确定的预防方法。但是对于患者，应注意生活、饮食和...
2020/02/11播放(94379)
通常人不会突然得渐冻症，是因为渐冻症起病隐袭，早期表现不明显，不易被注意，到症状比较明显时就诊... 黄世昌│北京大学第一医院 2021/04/12播放(83603)
通常人不会突然得渐冻症，是因为渐冻症起病隐袭，早期表现不明显，不易被注意，到症状比较明显时就诊...
黄世昌│北京大学第一医院
2021/04/12播放(83603)
"渐冻人症在医学上专业名称叫做肌萎缩侧索硬化，是一种运动神经元疾病，目前从医学来看是一种无法治愈的神经内科疾病。虽然无法治愈，但并不等同于不予理睬，因为在发病过程中，还是有许多方法可以一定程度的改善患者生活质量，延缓疾病进展。所以一旦出现肌无力、肌萎缩这样的症状，应该及早到医院去诊断从而早治疗、及时治疗，这对患者是有利的。治疗一般包含几方面，常用的包括药物治疗，虽然药物治疗也并不是特效治疗，但是有必要进行药物治疗，常用的药物包括利鲁唑，神经营养类药物如依达拉奉等等需要酌情来应用。同时，还要注意营养的支持，随着疾病的加重可能出现呼吸受影响的表现，呼吸困难必要时还需要无创呼吸机，甚至有创呼吸机的帮助。"
朱凤磊│解放军总医院第七医学中心
2020/04/02收听(35524)
"渐冻症是一种通俗的说法，医学上叫做运动神经元病，这种病比较少见，但是有一些名人患有这种疾病，比如刚刚去世的霍金就是典型的症状。他在临床上表现为以下几个特点：第一个特点，就是起病比较隐蔽，进展比较缓慢，有的时候需要一年、两年才出现症状。第二个特点，首发的症状是肢体无力，并且伴有肌肉的萎缩以及肌肉的颤抖，这些症状上肢远端尤其的明显。第三个特点，就是随着病情的发展，逐渐得出现上下运动神经元损害的体征，也就是一方面有肌无力，另一方面有肌肉的振颤。这种疾病目前的医学条件无法完全治愈。"
2018/04/26收听(37172)
"渐冻症在临床上没有很好的治疗药物，一般使用利鲁唑片是首选药物，这是一种用于治疗渐冻症的药物，它可以延长渐冻症患者的寿命，并且能够阻止症状加重，是渐冻症的首选药物。但是渐冻症的患者在服用此药物的同时还应该选择其他的药物来辅助治疗，比如营养神经的药物甲钴胺或者神经节苷酯等药物共同辅助治疗，能够起到更好的效果。渐冻症在临床上是一种比较危险的疾病，患者5年死亡率能够达到50%以上，所以是没有办法治疗的一种疾病，只能通过各种方法来缓解症状。"
王东伟│沈阳市中西医结合医院
2019/06/06收听(81689)
渐冻症的具体原因和发病机制目前均尚未明了，有多种假说，如遗传机制、氧化应激、兴奋性毒性、神经营养因子障碍、自身免疫机制、病毒感染以及环境因素等。虽然目前确切的致病因素和病因未明，但比较集中的认识是在遗传背景基础上的氧化应激损害和兴奋性毒性作用，共同损害了运动神经元，主要影响了线粒体和细胞骨架的结构和功能。有资料显示老年男性、外伤史、过度体力劳动，如矿工、重体力劳动者等都可能是渐冻症发病的危险因素之一。
王翀│南京鼓楼医院
2020/08/18收听(41888)
"渐冻症临床称为肌肉萎缩性侧索硬化症，目前医学上对于渐冻症的病因还没有明确答案。渐冻症发病原理主要为大脑和脊髓运动神经细胞发生变性和坏死，担负运动传导功能的皮质脊髓束和皮质延髓束变性，从而影响到从颅神经活动、四肢活动功能受限。其中颅神经的面神经及舌咽、舌下神经最易受累，四肢骨骼肌也容易受累，可造成肌肉萎缩、无力、肌张力增高，晚期呼吸肌麻痹可引起呼吸困难和窒息。患者活动逐渐受限，最后完全丧失劳动力，故民间也有渐冻人之称谓。但该病对感觉神经几乎不影响，对智能影响也较少，故属于运动神经元病范畴。"
赖光辉│首都医科大学宣武医院
2020/05/26收听(80688)
"渐冻症患者的寿命因人而异，多数患者在五年内死于呼吸肌麻痹或者肺部感染，渐冻症的预后相对较差，病情可呈持续性进展。渐冻症的治疗需采用多学科的综合治疗，对改善患者的生活质量，具有重要的作用，对症治疗指包括针对吞咽、呼吸、痉挛、营养障碍等并发症，以及伴随症状进行治疗。吞咽困难的患者应给予鼻饲饮食或者经皮胃造瘘，保证营养，有呼吸衰竭的患者，可尽早采用无创呼吸机，给予辅助呼吸，在对症治疗的同时，要充分注意药物的不良反应，对症治疗以及综合治疗的措施得当，可适当延长患者的寿命。"
2020/08/07收听(38978)
北医三院 王雪梅
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