渐冻症又称为运动神经元病，引起渐冻症的原因较多，目前认为渐冻症是在遗传背景的基础上加以老龄化、环境因素的影响综合起病。渐冻症现已发现明确的遗传致病基因大概占10%，如SOD1、C9orf72、FUS等致病基因。

另外也发现100余个相关易感基因或易感位点，其变异使罹患渐冻症的几率增加，但不一定100%致病。渐冻症一般在中老年起病，50-75岁为高发年龄段，患者<50岁或>75岁时，发病率会进一步下降。同时部分重金属如铅，或农药等药物，以及过度劳累、激烈运动等可能促发渐冻症。