血栓性血小板减少性紫癜发病率一般不高，但发病往往较凶险，死亡率也较高，发病主要与机体内VW因子裂解酶有关，当患者VW裂解酶本身缺乏或由其他原因引起它相应的抗体，使VW裂解酶不能正常地发挥作用，导致微血栓形成，出现溶血性贫血的症状，还会有发烧、肾功能不全等表现。