小肠结肠炎是小儿先天性巨结肠最常见和最严重的并发症，发病机制尚不清楚，可能与肠道的免疫屏障梗阻导致细菌移位产生毒素有关。当患儿出现不排大便、腹胀、排出水样便、呕吐、脱水、精神萎靡等症状，需及时就医，早期通过输液、洗肠、支持治疗一般可以得到有效的缓解，控制病情发展。如情况较严重，可危及生命，需手术治疗。