-视频-文章-语音
肾上腺脑白质营养不良是怎么引起的
2023-09-25 14:50:18播放:-
手机浏览
用手机扫描二维码在手机上继续观看
肾上腺脑白质营养不良是怎么引起的
01:57
视频内容
肾上腺脑白质营养不良,是一种遗传性疾病,主要呈X连锁隐性遗传,是一种比较常见的过氧化物酶相关的疾病。主要累及人体的肾上腺、头部的脑白质病变,或者脊髓病变,引起相应的神经、精神发育不良或者儿童的成长发育障碍。肾上腺脑白质营养不良的致病基因是ABCD1,因为ABCD1基因的突 变,导致极长链脂肪酸的代谢异常,使极长链脂肪酸在人的血液、肾上腺以及脑白质部位产生异常的聚集,而出现脑白质的病变和肾上腺皮质的萎缩。
根据发病的年龄以及临床表现,肾上腺脑白质营养不良可分为7种类型,包括儿童型、青少年型、成年型、肾上腺脊髓神经病型、Addison型、无症状型和杂合子型,每一种不同的亚型又有各自特殊的临床表现。在神经系统的主要临床表现,包含有精神的障碍、智力发育的异常,以及脊髓的病变导致的痉挛性截瘫或者周围神经病等。
神经内科医生推荐
相关推荐
没有更多了



![[object Object]](https://file.youlai.cn/cnkfile1/M02/EC/48/C2DAFE5125FF4244CA067016BB03EC48.jpg?x-oss-process=image/resize,w_360,m_lfit)