新生儿多在出生数周后头颅开始增大，一般经3-5个月逐渐发现有脑积水。特别是因颅内压增高而引起头颅进行性异常的增大，与周身发育不成比例，额部向前突出、眶顶受压向下、双眼球下视、眼球向下转，导致巩膜上部露白，前囟扩大且张力增加，其他囟门亦可扩大。颅骨骨缝分离，头皮静脉扩张，头颅叩诊呈破壶音，婴幼儿骨缝未闭，颅内压增高时，头颅可以发生代偿性扩张，所以在早期，颅内压增高症状不明显。但脑积水严重，进展较快时，就较明显，可以出现反复的呕吐，脑退行性改变，脑发育障碍，四肢中枢性瘫痪，尤其以下肢为重，常伴有智力改变和发育障碍，视神经受压、萎缩时可导致失明，眼球震颤、惊厥，也较较常见，还常发生身体其它部位畸形。少数脑积水患儿在发展到一定程度时，后期可自行停止，头颅不再继续增大，颅内压亦不再增高，成为静止性脑积水。