主动脉夹层动脉瘤是血管内膜破裂，尤其是大动脉内膜破裂，内膜撕裂后血流进入血管夹层中，引起剧烈的刀割样疼痛。

主动脉夹层动脉瘤产生的原因包括血管质量问题，如血管先天发育缺陷、血管钙化，如老年性血管钙化、溃疡，如马凡氏综合征、大动脉炎。主动脉夹层动脉瘤多由未及时控制高血压，血管不能承受其压力，使血流突破血管内膜，进入两层血管壁之间而形成。