因胆道的堵塞，胆汁淤积导致的肝硬化，称为胆汁性肝硬化。临床上分为原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁肝硬化两种。原发性胆汁肝硬化又称为原发性胆汁性胆管炎，其病理机制暂不明确，可能与自身免疫有关。而继发性胆汁肝硬化主要由胆道系统梗阻导致，常伴随其它疾病。常由结石、胰头癌、壶腹部癌等肿瘤对肝外的胆管压迫所致。