升主动脉向上存在一个弓形位置叫主动脉弓。主动脉弓上有供应头颈部的大动脉，多由3-4个分支。

正常主动脉弓走形为左心室发出后向左侧胸腔走，部分患者自左心室发出后向右侧胸腔走，或向脊柱一侧即患者后侧或右后侧走，即为右位主动脉弓。

右位主动脉弓多合并有其他畸形，如室间缺损、动脉导管未闭等，可引起呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑等症状。