肺间质纤维化晚期因肺间质出现广泛弥漫纤维化，导致肺功能出现异常。主要表现有：

1、呼吸衰竭：血液中氧气含量较低，二氧化碳含量处于正常或偏低状况；

2、不同程度的咳嗽：晚期患者易合并肺部感染，出现感染后咳嗽、咯痰、发烧等症状；

3、进行性加重的呼吸困难：早期为活动后呼吸困难，随病情发展可出现活动量受限，甚至静息状态下呼吸困难、咳嗽以及逐渐加重的喘憋。后期患者出现较痛苦症状。