肺间质纤维化主要诊断依据为X线表现。高分辨率胸部CT为诊断肺间质纤维化最有效手段。通过此方法可发现早期疾病，影像学表现为双肺对称性或以双侧中下肺野为主的纤维网格影，肺下部及肺背部最明显，肺上部和肺前部较轻。在斑点、索条、网格影的基础上，部分患者可出现磨玻璃样影。随疾病进展，患者纤维化程度逐渐加重，CT表现为纤维索条影越来越多，严重时出现蜂窝肺。中晚期普通胸片可见患者肺部弥漫纤维网格影，透过度下降。