肺间质纤维化存在不同病因，治疗前应明确诊断。多数患者可明确发病原因，常见有风湿免疫性疾病或血管炎性疾病及粉尘接触类疾病等。如肺间质纤维化者，首先应对因治疗，多数患者可减轻和控制病情。若病因未明确，治疗相对困难。部分患者为特发性肺间质纤维化，主要为抗纤维化治疗以延缓病情发展，目前临床治疗特发性肺间质纤维化治相对较困难。