自身免疫性肝病是指自身免疫功能异常引起的一系列肝病，包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎。自身免疫性肝病并不常见，但若肝炎或肝硬化原因不明时，需注意排除。自身免疫性肝病可与其他自身免疫相关疾病合并发生，如系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎。自身免疫性肝病诊断重在肝脏影像学表现，如胆管典型串珠样改变可诊断为原发性硬化性胆管炎。