运动神经元病的检查首先需要掌握患者详细的临床症状以及过往病史，在此基础上，进行神经电生理检查和神经影像学检查。神经电生理检查主要为肌电图检查，神经影像学检查主要为大脑和脊髓的MR检查，此外还包括局部肌肉活检和基因检测。运动神经元病最主要的表现为肌肉无力甚至肌肉萎缩，因此，临床表现联合肌电图为最常规的检测方法。