小儿胆道扩张症主要表现为腹痛、发热、黄疸，但并非所有患儿均同时出现三种症状，部分患儿主要表现为腹痛或仅表现为黄疸。

小儿胆道扩张症多数在产前B超检查时发现胆总管囊肿，小儿出生后可密切随访，若囊肿逐渐增大，未出现典型临床症状，及时手术治疗，效果较好。

胆总管囊肿导致反复腹痛，未经明确诊断、及时治疗，易并发胆管炎及胆源性胰腺炎，可危及患儿生命。