乳糜液或者淋巴液进入到尿液当中，就会使尿液呈白色稀薄牛奶状，称为乳糜尿。如果乳糜尿混有血液，就是乳糜血尿。乳糜血尿发生的原因主要在于淋巴系统的回流动力学改变，通常发生在乳糜池，腰长总干中心部位的淋巴结。
由于病变可以累及到淋巴管壁，引起淋巴管内的压力升高，淋巴液出现反流，造成淋巴管破裂。如果是在肾盂腔内破裂，造成淋巴肾盂瘘，从而形成乳糜血尿。
破裂通常发生在肾盂的穹窿部，因为此处比较薄弱。如果伴有毛细血管破裂，就会出现乳糜血尿。
而在引起乳糜血尿的病因当中，以寄生虫病最为多见。主要的是丝虫病，因为丝虫的主要寄生部位是腹膜后淋巴结，由于丝虫的局部刺激及机械性梗阻，会造成淋巴回流障碍，从而引起淋巴破裂，出现淋巴液进入到尿液当中，会引起乳糜尿。
其他的寄生虫，还包括了包虫、血吸虫等。非寄生虫的疾病，包括肿瘤压迫、结核，还有先天性淋巴管功能障碍等疾病。
