血栓性血小板减少性紫癜在临床较少见，患者死亡率较高。引起该病的两种重要因素，一种为血管性血友病因子，另一种为血管性血友病因子裂解蛋白酶，裂解蛋白酶的主要作用是破坏血栓性血友病因子，二者相互作用，可达到机体平衡的状态。血栓性血小板减少性紫癜是因为裂解蛋白酶缺乏，导致血管性血友病因子升高，因此患者易出现凝血，继而溶血，从而导致溶血性贫血。另外，因为凝血消耗大量血小板，当血小板减少时，会有出血症状。