肺动静脉瘘的患者经常会出现低氧、咯血，甚至有各处的栓塞，需要与其它疾病进行鉴别，首先可以做肺部CT，观察有无其他导致低氧感染的疾病，包括肿瘤、结核、肺部炎症。如果通过肺血管CT加三维重建诊断了肺动静脉瘘，就可以明确是肺动静脉瘘引起的上述症状。同时还可以通过右心声学造影观察患者是否有右向左的异常分流，如果存在分流，可以高度怀疑患有肺动静脉瘘。但是需要排除一些其他可以导致分流的，比如先天性心脏病、房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，以及卵圆孔未闭等情况导致其他动静脉之间有异常通道，可以通过心脏的超声、心脏CT扫描加三维重建进行排除这些结构性心脏病。如果患者还有低氧的情况，要排除肺部的原发疾病，包括慢性阻塞性肺疾病、肺栓塞及肺动脉瓣狭窄等情况。