肺动脉瓣狭窄都是先天性的，90%属于单纯的肺动脉瓣狭窄，另有10%会合并其他的心脏畸形。当人体还没有成为正常人形的时候，在第6周只是一个胚胎，这个时候的肺动脉瓣就慢慢地形成了。这个时候如果妈妈得了风疹、感冒、感染或者摄入一些药物，就会影响到胚胎的形成，导致肺动脉瓣形成的时候出现狭窄一样的畸形。当新生儿出生以后，就会出现肺动脉瓣狭窄，初期时候表现的不明显，到患儿10岁甚至到20岁的时候，就会出现典型的临床症状。这个时候可以听到患者胸骨左缘，2、3肋间就会出现三级以上的喷射样的收缩期的杂音，观察患者的胸片，发现右心室比一般正常的右心室要大很多。这个时候再进行心脏超声的检查，可以看到肺动脉瓣出现狭窄的情况，可以明确诊断为肺动脉瓣狭窄。
