唐山市妇幼保健院
儿童保健科
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实际在很多地区已经把先天性肾上腺皮质增生、G6PD、先天性甲减和苯丙酮尿症这四种疾病列为先天性遗传代谢病的筛查项目。早期发现这些疾病，对其治疗非常有意义，并且效果比较好。肾上腺皮质增生是肾上腺皮质的过度增生、增厚，造成肾上腺功能相对不足所带来相应的临床表现。肾上腺激素主要负责两部分功能，第一是负责钠、钾电解质的代谢平衡，即水盐代谢的平衡；第二是完成外生殖器的发育过程。先天性肾上腺皮质增生最常见的临床表现是电解质紊乱，如高钾低钠血症，还有外生殖器的女性男性化或男性女性化。所以，根据实验室检查和临床表现，肾上腺皮质增生基本上很容易确诊。
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"肾上腺皮质增生是指从形态学上可以发现肾上腺变粗，从功能上肾上腺分泌的异常，出现功能亢进的一些表现，只要有先天性肾上腺皮质增生症，还有其他原因也可以导致肾上腺皮质增生，具体如下：1、先天性肾上腺皮质增生症：比较常见的是先天性肾上腺皮质增生症，由于基因突变所导致的患者出现酶的异常，患者可以表现为性激素异常，还可表现为皮质醇和醛固酮水平下降，ACTH水平明显增多，患者会表现为肾上腺在影像学上的一些增粗。2、其它原因：还有其它原因也可以导致肾上腺皮质增生，如醛固酮增多症，有些患者就会表现为肾上腺皮质增生，同时合并有高血压、低血钾，以及高醛固酮水平、低肾素水平。肾上腺皮质增生这个疾病通常比较复杂，需要完善的评估患者的相关激素水平，寻找对原因以后，对症、对因处理。"
罗莉│安徽医科大学第一附属医院
2021/06/03收听(30536)
"肾上腺皮质增生症主要是由于肾上腺皮质激素生物合成过程当中，所需要的酶存在缺陷，以至于皮质激素合成不正常。多数病例存在肾上腺分泌盐激素、糖激素不足而雄性激素过多，因此临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退，伴有女孩男性化，而男孩则出现性早熟。此外，还可以有低血钠和高血压等多种症候群。这种疾病的诊断主要是进行尿液的17-羟类类固醇的检查。另外，还可以进行染色体的检查，染色体的核型分析可以判断到底是男孩还是女孩，最主要的诊断就是进行基因的检测。基因的检测可以明确孩子肾上腺皮质增生的类型。一旦确诊以后，根据检查的结果，调整药物进行治疗等，需要终生口服药物。"
曲朋安│烟台龙矿中心医院
2018/05/14收听(37721)
先天性肾上腺皮质增生症较复杂，临床相对少见，需专业内分泌科医生进行诊断。因患者表现症状多种多样... 冯丽│山东省立医院 2020/12/21播放(79710)
先天性肾上腺皮质增生症较复杂，临床相对少见，需专业内分泌科医生进行诊断。因患者表现症状多种多样...
冯丽│山东省立医院
2020/12/21播放(79710)
肾上腺皮质增生治疗方法主要包括以下方式：1、肾上腺皮质增生为垂体分泌促肾上腺皮质... 张雁钢│山西白求恩医院 2020/11/24播放(73391)
肾上腺皮质增生治疗方法主要包括以下方式：
1、肾上腺皮质增生为垂体分泌促肾上腺皮质...
张雁钢│山西白求恩医院
2020/11/24播放(73391)
肾上腺皮质增生症通常指先天性肾上腺皮质增生症，属于常染色体隐性遗传疾病，即怀孕时便已经决定孩子... 寻劢│湖南省儿童医院 2021/04/22播放(54568)
肾上腺皮质增生症通常指先天性肾上腺皮质增生症，属于常染色体隐性遗传疾病，即怀孕时便已经决定孩子...
寻劢│湖南省儿童医院
2021/04/22播放(54568)
肾上腺皮质增生主要是分泌皮质醇类激素的细胞增生，可能会引起皮质醇分泌过高，导致以下症状出现：<... 黄钟明│北京协和医院 2021/06/21播放(76522)
肾上腺皮质增生主要是分泌皮质醇类激素的细胞增生，可能会引起皮质醇分泌过高，导致以下症状出现：<...
黄钟明│北京协和医院
2021/06/21播放(76522)
"肾上腺皮质增生双侧都会发生，有原发性病变，但多数继发于下丘脑病变，症状主要是伴有女性异性化，男孩子表现性早熟。治疗方面要注意激素的补充，比如糖皮质激素可以补充肾上腺分泌皮质醇的不足，另外也可以减轻雄激素的过度产生，也可以减轻女性男性化和性早熟等症状，保证小儿正常的发育。盐皮质激素有协同糖皮质激素的作用，使肾上腺皮质激素的分泌进一步减少，在皮质激素治疗过程中，要注意检测类固醇的排泄。如果是男性的患者不用选择手术，如果女性出现两性畸形，可以在六个月到一岁的时候矫正。"
林少强│海南医学院第二附属医院
2019/10/24收听(35631)
肾上腺皮质增生分为两类，一个是先天性增生，另一个是后天性增生，表现不一样，具体如下：<...
肾上腺皮质增生分为两类，一个是先天性增生，另一个是后天性增生，表现不一样，具体如下：
刘泽灏│中南大学湘雅医院
2021/06/30播放(88021)
"肾上腺皮质增生症又称肾上腺生殖器综合征，多见于女性婴幼儿，是可以遗传的，主要表现为炎症和肿瘤，如女性男性化、男性早熟化，并伴有低血钠、高血压等并发症。它的病因主要是孕妇在妊娠期间，体内过多的性腺激素、肾上腺功能紊乱等原因，造成肾上腺功能减退。肾上腺皮质增生是不可逆转疾病，因此症状比较重，要及时治疗，主要是终身服用激素治疗，同时要加强低血钠、高血压等并发症的处理，避免熬夜。"
李罗德│景德镇市中医医院
2019/07/05收听(71096)
"肾上腺皮质增生指的是什么？先天性的肾上腺皮质增生症，又称之为肾上腺生殖器综合征，或者是肾上腺性变态征，主要是由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所需的酶存在缺陷，这是皮质激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌糖皮质激素，盐激素不足而引起的雄性激素过多，不过临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退，伴有女孩男性化，而男孩就表现出性早熟，还有低钠或者是高血压等等，它主要就是由于肾上腺皮质激素合成过程中酶缺乏引起的，属于常染色体隐性遗传疾病。"
刘迎光│锦州市中心医院
2018/05/14收听(12167)
"肾上腺皮质增生，要明确单侧、双侧及垂体有无病变，来决定治疗。1、检查垂体核磁共振。对于合并有垂体瘤的患者，可能出现双侧肾上腺皮质增生，此时不能单纯治疗肾上腺疾病，需要针对垂体疾病进行治疗，祛除垂体病因后，肾上腺皮质增生即可缓解。2、单侧肾上腺皮质增生，只见于单纯肾上腺增生或皮质瘤。皮质瘤通常分泌糖皮质激素、盐皮质激素和性激素，需要检查肾上腺皮质激素系列，明确是何种激素升高。如为盐皮质激素升高，则表现为醛固酮升高，早期无明显的瘤体，则可以口服螺内酯进行治疗。如果为性激素升高、糖皮质激素升高，则需要行肾上腺薄层CT，检查是否有皮质微小腺瘤。如存在皮脂腺瘤，则需要行手术切除。如激素水平正常，且肾上腺未见皮脂腺瘤，可以定期复查观察。"
王海龙│宝鸡市中医院
2018/12/12收听(93389)
肾上腺皮质增生的临床表现，首先最常见的是失盐型，典型表现为孩子生长发育迟缓，常见为喂养困难，容... 王兰英│唐山市妇幼保健院 2018/10/31播放(83439)
肾上腺皮质增生的临床表现，首先最常见的是失盐型，典型表现为孩子生长发育迟缓，常见为喂养困难，容...
王兰英│唐山市妇幼保健院
2018/10/31播放(83439)
肾上腺皮质增生的治疗，应明确肾上腺皮质增生是否需要治疗，主要取决于是否出现激素分泌异常的表现。... 罗勇│首都医科大学附属北京安贞医院 2021/04/20播放(62380)
肾上腺皮质增生的治疗，应明确肾上腺皮质增生是否需要治疗，主要取决于是否出现激素分泌异常的表现。...
罗勇│首都医科大学附属北京安贞医院
2021/04/20播放(62380)
"肾上腺皮质增生症可以考虑结婚，但是存在以下几点问题：1、肾上腺皮质增生症的可能会导致女性外生殖器官男性化，也就是会出现了两性畸形的问题，对于男性可能会诱发性早熟。因此如果结婚，对于女性外生殖器男性化比较严重可以考虑行外生殖器矫形术。2、因为肾上腺皮质增生症往往是由于先天性的基因突变所引起的常染色体隐性遗传病，因此对于在繁育下一代的时候可能会导致下一代也出现这种疾病，在怀孕的过程中要行的基因检测决定是否生育。"
苏洁茹│马鞍山市妇幼保健院
2019/09/29收听(33857)
"男婴儿肾上腺皮质增生，一般都是一周岁以内发现的指的是婴儿。这种情况不论是失盐型肾上腺皮质增生，还是非失盐型肾上腺皮质增生的小儿，治疗上都是要用激素进行终身替代治疗。同时肾上腺皮质增生的小儿，可能会伴有身高以及男性隐睾等情况的发生，可能要进行手术以及相关的生长激素的治疗。前提是在用激素稳定肾上腺激素水平的同时进行手术治疗，手术治疗之后再根据孩子身高丢失的情况应用生长激素治疗。同时失盐型肾上腺皮质增生的小儿，治疗过程当中要注意应激反应的发生，容易发生离子紊乱的现象，家长一定要注意避免离子紊乱，导致孩子有一系列生命危险。"
全香美│牡丹江市中医医院
2019/12/09收听(42203)
先天性肾上腺皮质增生是由于肾上腺皮质激素合成中所必需的酶缺陷，导致皮质醇分泌减少，对垂体的负反... 李秋萍│湖南中医药高等专科学校附属第一医院 2018/07/31播放(66616)
先天性肾上腺皮质增生是由于肾上腺皮质激素合成中所必需的酶缺陷，导致皮质醇分泌减少，对垂体的负反...
李秋萍│湖南中医药高等专科学校附属第一医院
2018/07/31播放(66616)
临床上医生通常认为肾上腺皮质增生患者可以结婚，但肾上腺皮质增生需考虑男女性别影响。男性患者肾上... 张雁钢│山西白求恩医院 2020/11/24播放(81042)
临床上医生通常认为肾上腺皮质增生患者可以结婚，但肾上腺皮质增生需考虑男女性别影响。男性患者肾上...
2020/11/24播放(81042)
女性肾上腺皮质增生的治疗根据不同病因具体如下：1、糖皮质激素过多：出现库欣综合征... 王学杰│太原市中心医院 2020/01/10播放(86497)
女性肾上腺皮质增生的治疗根据不同病因具体如下：
1、糖皮质激素过多：出现库欣综合征...
王学杰│太原市中心医院
2020/01/10播放(86497)
男婴儿肾上腺皮质增生症治疗原则为缺什么补什么，因此治疗方法主要为补充由于该疾病所缺乏的皮质激素... 寻劢│湖南省儿童医院 2021/04/22播放(67606)
男婴儿肾上腺皮质增生症治疗原则为缺什么补什么，因此治疗方法主要为补充由于该疾病所缺乏的皮质激素...
2021/04/22播放(67606)
"先天性肾上腺皮质增生，是一类常染色体隐性遗传病，是由于皮质醇激素合成过程中，某些酶先天性缺陷，导致复返引起的ACTH增多。ACTH增多可以导致肾上腺皮质增生并且分泌过多的肾上腺皮质激素。这就是它的发病原理，治疗上我们应该做到早期诊断、早期治疗。一般对症治疗，及时纠正由于肾上腺皮质功能紊乱导致的水电解质平衡的紊乱。长期治疗可以给予糖皮质激素或者是盐皮质激素治疗，它的主要治疗目的是抑制ACTH的释放，改善生长发育状态。可以对有特殊情况的患者给予手术治疗，主要是针对女性的两性畸形这样的情况。"
于姗│聊城市第二人民医院
2018/05/10收听(30580)
广州南方医院 许文伟
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中南医院 孙苏欣
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浙江省儿童医院 吴蔚
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