单系统损害病例预后较好，多数可自愈。局灶性骨髓病变可单纯行手术进行病灶刮除，无需全身化疗。某些伴有可危及重要脏器功能病变病例，则需要全身化疗。在治疗前医生会根据病人具体情况，参照相关治疗指南制定治疗方案，大体治疗方式包括手术、化疗、放疗以及免疫治疗。部分经化疗、放疗等方式治疗效果欠佳病人可行造血干细胞移植。

朗格汉斯细胞组织细胞增多症临床表现多样，应根据具体病情确定相应治疗方案。部分病例不经治疗可自行缓解，在某些病例，尤其是伴有多系统损害的婴幼儿，如不采取联合化疗，则进展很快，预后不良，可出现尿崩等严重并发症。