地中海贫血有什么危害

2018-12-15 17:45播放 :

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地中海贫血按照他的病情,主要分成三型,不论是α还是β,我们都可以分成重型。重型的地中海贫血就是我们平时所说的“吸血鬼”,通常不到一个星期就要输一次血,如果不输血,他就活不过去。所以从出生没多久开始,几个月开始发现这些新生儿贫血,如果要救他,就带他去输血,否则他就不行了,就这样有的人一直熬,熬到十几、二十岁,最终也是因为各种贫血,还有输血的并发症等死亡,这是最重度的。中间型就是有一些没那么严重,血色素没有要长期输血的程度,但是偶尔要输血,他平时的生活质量会下降,如剧烈运动、跑步、踢足球肯定是不行的,这种叫中间型的。轻型就比较隐匿了,如果不去做体检,也不会发现自己原来是地中海贫血,有很多运动跑步还是比较好的,那种小孩,其实他一做体检也会发现是一个轻度的地中海贫血。

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地中海贫血严重吗?有哪些危害?

"地中海贫血是由于遗传缺陷所导致的,组成正常血红蛋白的一种或者两种肽链合成减少,或者不能合成导致正常的血红蛋白减少,异常的血红蛋白或肽链聚合体增加,所导致的血红蛋白病。地中海贫血的严重程度与基因的缺陷程度密切相关,当患者只有一种珠蛋白合成链的缺陷或者不足的时候,所导致的贫血,都是轻度的贫血。患者的基因检测是一个杂合子,贫血的程度就很轻,甚至不出现贫血的表现,仅表现为红细胞体积的减小,对于患者的正常生活没有影响。只是在下一代的结婚、生育会提出一些遗传学方面的建议,比如孩子在结婚的时候,需要检测配偶的血红蛋白基因的相关检测,防止生产出纯合子这一类严重的珠蛋白合成障碍的血红蛋白病的患儿。对于地中海贫血中α珠蛋白生成障碍贫血中,有一类叫胎儿水肿综合征,是4个α基因都缺失,也就是从双父母双方都获得了致病基因,一般在胎儿期就会发生窒息、死亡。即使早产,生下来数小时内也是很快就死亡,这一类患者是比较重的。对于α珠蛋白生成障碍的血红蛋白H病的患者,有轻度、中度的贫血,伴有黄疸和肝脾肿大。在继发感染的时候,会促发患者出现溶血的表现,合并妊娠的时候也可以加重贫血。因此,判断地中海贫血的严重程度,需要进行基因的检测,了解基因缺陷的程度和种类,来判断危害。"

语音时长03:01''

冷芸首都医科大学附属北京朝阳医院

2020/05/19收听(42288)

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