川崎病1967年首次由川崎富作先生命名，到目前为止，它的病因和发病机制不是特别明确。

目前总体研究显示，是易感个体，感染因素诱发的超敏反应导致全身血管炎症，主要影响全身中等大小的血管炎。感染因素的主要原因，现在研究多数提示考虑是各种各样的细菌，像链球菌、金黄色葡萄球菌、耶尔森菌，以及EB病毒感染等因素。

易感的个体有一部分研究报道，有些家族甚至有遗传的因素所导致，但是这都不是明确的机制。现在的研究是全身的感染因素所诱发T细胞、B细胞功能异常导致的免疫功能亢进引起全身血管炎。

最多见的是在冠状动脉，其它血管像髂动脉、肺动脉，甚至其它脏器，肝脏，甚至胰腺、胆囊、肺部都可以引起血管炎的病变。