先天性肠闭锁是新生儿外科常见的消化道畸形之一，一般于出生后1-2天出现急性完全性的低位肠梗阻。早期表现为没有胎粪排出，喂奶以后呕吐，呕吐物是奶，并含有胆汁，以后可有吐粪一样的东西出来。腹部的情况多出现膨隆、失水，如果延误治疗，可以造成肠穿孔、腹膜炎、吸入性肺炎等并发症，6-7天即可死亡。少数狭窄较轻或瘘孔粗大的患儿，短期内尚可排气排便，容易引起误诊。而在数周、数月甚至数年后，才出现排便困难、便秘，形成继发性巨结肠等慢性肠梗阻征象，或者以排便部位异常而就诊。还有个别病人伴有较大的直肠阴道瘘或者舟状窝瘘，粪便可以通畅的由瘘管排出，没有任何慢性肠梗阻表现，有较好的排便自制功能，可长期无症状或者症状轻微。出现了肠闭锁，治疗原则包括：1、对于肛门直肠畸形，若有瘘孔或较小瘘孔的低位型者，应该在出生后立即手术；2、对有大瘘孔而排便没有明显障碍者，可以先行保守治疗，待患儿6个月后再考虑手术治疗；3、对于中、高位肛门直肠畸形者，在新生儿期先做结肠造瘘术，待3-6个月后再做肛门直肠成形术。
