先天性远端尺桡关节半脱位是桡骨远端尺侧及掌侧骨骺发育障碍，导致桡骨远端向掌侧、尺侧偏斜，而引起的先天性远端尺桡关节半脱位畸形。虽然这种畸形患者中绝大多数直到青春期才出现明显的临床表现，但目前仍然认为它是一种先天性畸形。大多数学者认为可能与外伤、感染、骨软骨发育不良、营养障碍、性腺发育不良、遗传性家族史等有关。诸多因素导致桡骨远端骨骺生长紊乱，主要是桡骨远端的内侧1/3骨骺因生长减慢、过早闭合，从而导致桡骨短缩，手向掌侧和尺侧偏斜，而尺骨仍然沿着直线的方向生长，尺骨下端顶出于皮下，而桡骨下端相对短缩，逐渐出现远端尺桡关节半脱位畸形。