外阴硬化性苔藓好发于阴蒂、小阴唇和大阴唇的内侧沟间，有时发生于前庭、尿道口等处，常呈对称性。外阴瘙痒是患者首先感到的突出症状，瘙痒的程度与时间、月经、气候、食物、环境有关。

患者常因瘙痒而搔抓不停，由于搔抓外阴有多处的抓痕、红肿，尤其长期瘙痒局部发生溃疡、皲裂、溃烂和继发性感染。所以患者常有局部性的疼痛，特别是阴蒂、小阴唇等部位。

早期病变较轻时呈发红、肿胀，出现粉红、象牙白色或者有光泽的多角形的小丘疹，小丘疹融合成片后呈紫癜状，进一步发展外阴萎缩、小阴唇变小，甚至消失，大阴唇变薄，皮肤变白、发亮、弹性差。晚期萎缩菲薄呈雪茄纸或羊皮纸样改变。