先天免疫力缺陷能治好吗_有来医生

李冀
副主任医师

北京协和医院

儿科

先天免疫力缺陷能治好吗

2019-05-27 13:14播放 :

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视频内容

先天免疫缺陷性疾病有不同类型。随着医疗技术和医疗手段的进展，越来越多的先天性疾病即原发性免疫缺陷病已经能够完全控制住病情，甚至能达到临床治愈。如比较常见的X-连锁无丙种球蛋白血症，能通过定期输注人免疫球蛋白，达到非常好的临床治疗效果。这些孩子在经过合理治疗之后，生活状况、身体状况以及健康状况都能够达到或接近正常儿童的水平。免疫缺陷性疾病能够通过干细胞移植等治疗手段达到完全治愈。所以对于原发免疫缺陷病的孩子们，一定要做到早发现、早治疗。作为家长朋友们，一定要对自己的孩子和大夫有信心。经过共同努力，越来越多的免疫缺陷病能够得到临床的完全缓解和治疗。

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对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最严重的表现和后果，感染可表现为反复的、持续的、急性的、慢性的。感染的性质主要取决于免疫缺陷类型，感染部位以呼吸道最常见，孩子越小，感染频率越高，病情也越重。先天性免疫缺陷有高度伴发自身免疫疾病的倾向，以系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和恶性贫血多见，并伴随出现相应的症状，建议此类人群积极到医院进行治疗，避免病情进展。

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先天免疫力缺陷能根治吗

先天性的免疫缺陷症表现为多种的免疫球蛋白的缺乏，并且从出生开始就非常容易受到各种病原体的侵袭，包括罕见的病原体。先天性的免疫缺陷疾病一般无法根治，只能通过外源性的补充免疫球蛋白，或者使用免疫功能调节剂，例如胸腺素、转移因子等进行维持治疗。另外，还可以使用中药以及针灸等辅助治疗。有一部分的患者可以尝试使用骨髓移植来重建免疫，或者使用胸腺移植来重建免疫，但是效果并不一定确切。先天性的免疫缺陷症主要还是通过在胎儿时期早期诊断，早期干预，并且预防宫内感染来降低疾病的发生率。

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聂志扬│北京医院

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先天免疫力缺陷一般能活几岁

"先天免疫缺陷患者的存活时间因人而异，通常与个人的身体状况密切相关，不能一概而论。先天免疫缺陷是由于免疫器官发育不全或者功能缺陷所造成，主要是由于怀孕初期感染病毒，并通过胎盘引起胎儿宫内感染，从而导致胎儿免疫系统先天性发育不良。免疫系统缺陷是较为严重的疾病，一般先天免疫缺陷病只能缓解症状，根据病情对症治疗。患者可从外界输入免疫球蛋白，拥有一些免疫力，但并不能完全治愈。此病的主要特点是全身抗感染能力下降，各个系统容易反复感染，以呼吸系统感染较为常见。大多数先天免疫缺陷病有遗传倾向，有遗传给下一代的风险。诊断主要是根据临床表现和实验室检测，依赖于基因检测。建议平时对先天免疫缺陷的患者进行保护性隔离，减少接触感染源。同时不允许接种活疫苗，以防止严重的疫苗感染，一般也不做扁桃体切除术和淋巴结切除术，不做脾切除术，慎用免疫抑制剂。"

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王靖红│哈尔滨市骨伤科医院

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先天心肌病能治好吗

"先天性心肌病无法治愈，因为在我国如果想要治愈心肌病，主要是以心脏移植为主，而先天性的心肌病是儿童或者婴儿时期才出现这些症状，如果出现这种症状，但并没有很合适的婴儿捐献供体。所以，在我国目前先天性心肌病的治疗主要以保守治疗为主，比如强心、利尿以及营养心肌的药物，如西地兰、地高辛、米力农、新活素、螺内酯、辅酶Q10等等，这些药物都能够改善患者的心功能不全的症状。另外，还要做好定期的复查，根据复查的结果调整药物的剂量，才能使患者大程度地延长寿命。"

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"先天性的近视通常是由于先天遗传因素导致的，一般度数是比较大，发病的年龄也比较早，可以治好的。但是要正确的理解治好的概念，治好的意思并不是可以让近视重新恢复正常或者度数降低，而是指可以借助于各种矫正的方法，让视力维持在正常的范围，维持清晰的视觉质量，避免眼部疲劳的发生，这就是治好的意思。近视的发生发展过程属于不可逆的过程，目前的观点认为没有任何保守的方法，可以使近视的度数降低或者完全恢复正常的，任何宣传有治疗真性近视的方法都是没有科学依据。"

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"斜视是眼科比较常见的一种疾病，主要见于儿童及婴幼儿。引起斜视的原因通常是由于眼外肌先天发育不良导致的，所以先天性斜视是可以治疗的。治疗的原则是改善眼镜双眼立体视觉功能的发育，一定要具备手术指征以后才可以手术治疗，出现斜视以后要到医院进行相关检查，明确斜视的类型以及斜视的严重程度。如果在早期症状还不是很明显的情况下，由于不会对视功能发育造成影响，一般不需要处理，等斜视发展严重以后可以考虑行手术矫正，这种手术是眼科的常规手术。"

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先天心脏病能治好吗

"先天心脏病能治好吗？首先，要明确概念先天性心脏病，包括复杂性先天性心脏病，还有简单的先天性心脏病。大部分简单的先天性心脏病，都是通过一次手术即可治愈。如果是比较复杂的先天性心脏病，都要通过姑息治疗，或者治愈的方式进行治疗。好多手术都要经过好几期才能实现比较好的结果。所以，先天性心脏病是否能治好，要根据不同类型进行具体分析，大部分的先天性心脏病，简单的心脏病，有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管不闭、肺动脉狭窄等，这些都是比较好处理的。简单的先天性心脏病，都是通过手术的方式即可治愈，和一般的孩子有一样的状态。"

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弱视这种疾病可以治疗，而且只要治疗及时得当，可以完全治愈。弱视是由于在视力发育期内，眼睛没有得到足够的光线刺激，从而形成了一种视力低下的情况。引起弱视的原因通常包括单眼斜视、大度数的屈光不正、屈光参差、先天性白内障、角膜混浊等等。对于弱视的治疗，建议要及早发现，及早治疗，如果错过治疗的最佳时期，恢复起来将变得非常困难，通常认为8岁之前治疗的效果还是不错的。治疗的方法主要包括三种：第一、最重要的就是祛除不利因素，比如配戴眼镜矫正屈光不正，手术治疗斜视或者先天性白内障。第二、遮盖治疗，这是最经典的治疗弱视的方法。第三、弱视训练。

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先天白内障能治好吗

"　　先天性的白内障是指小孩一出生的时候，晶体就发生混浊可能与胚胎期的发育有关，也可能与刚出生的时候后天的一些特殊的综合症有关系。　　如果是发生先天性的白内障程度比较重，需要尽快的进行手术将混浊的白内障的取出来，然后根据孩子的年龄再放入新的人工晶体。通常在两岁之前是不放人工晶体的，两岁之后考虑放一些人工晶体，并且放人工晶体要进行一定的度数的预算，才会避免由于年龄的增长而产生过大近视的情况。所以先天性的白内障并不可怕，通过手术治疗可以解决白内障的问题，术后还要通过观察随访来选择放置人工晶体的时间，以及放置人工晶体后的验光、配镜、做训练的过程情况。"

语音时长01:44''

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先天肾积水能治好吗

"先天性肾脏积水，通过手术的方法都能达到彻底治愈的目的。先天性肾脏积水，是因为肾盂输尿管连接部位发生先天性的梗阻，这种梗阻是先天性的肌肉发育不全，而导致局部环形肌异常增厚所致。通过手术的方法来进行剪裁肾盂，切除局部的狭窄段，达到恢复输尿管通畅的目的，肾脏产生的尿液，就可以通过输尿管而排出体外，不会发生积水的情况，所以它是一种可以通过外科手术来治愈的疾病。手术的时机，一经发现立即就需要进行手术，无论年龄，最小的患者，出生后几个月就可以进行手术治疗。目前手术多采用微创的方式，它是通过后腹腔镜来进行肾盂成形手术，达到彻底治愈先天性室积水的目的。手术的时间越早，则术后肾功能损害的程度越小，对肾脏的保护作用就越大。"

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天生免疫力缺陷能活多久

"天生免疫力缺陷存活的时间跟免疫缺陷病的病因以及发病的类型不同，预后也是完全不同的。如果孩子先天性的免疫缺陷病及早发现，及时给予治疗，大多数可以长期存活，如果孩子先天的免疫缺陷病未能够及早的发现，孩子可能在很小的年龄就由于反复的严重感染而导致死亡。先天性的免疫缺陷病是一种复杂的免疫功能缺陷导致的紊乱性疾病，由于病因不同，治疗的办法也是不尽相同的。一般对于先天性免疫缺陷病的患者，采用造血干细胞移植，重建孩子的免疫系统，可以起到稳定病情的作用，一般不至于出现危及生命的情况。所以对于先天性免疫缺陷病的患者，要及早发现，及时治疗，大多不至于危及孩子的生命。"

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婴儿免疫力缺陷的表现

"婴儿免疫力缺陷的表现，通常分为原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病。那么，对于原发性免疫缺陷病来说，临床表现主要是表现为反复的、慢性的呼吸道或者消化道，或者皮肤的感染，而且容易出现自身免疫性疾病，肿瘤发病率相对也比较高。除此之外，可能部分孩子还有一些特殊的面容和特殊的疾病，比如先天性心脏病、湿疹等，发病率都相对比较高。对于继发性免疫缺陷病的孩子来说，最常见的也是表现为反复的呼吸道感染，包括上呼吸道感染、支气管炎、肺炎，也有胃肠道感染，通常感染会引起反复的感染，导致营养不良，然而就导致免疫功能的进一步下降，然后再感染，再加重营养不良，这样的恶性循环之中。"

语音时长01:18''

张先华│湖南省人民医院

2019/12/07收听(39723)

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