骨纤维肉瘤是一种少见的骨肉瘤，多见于成年人，发病年龄在30-60岁之间，男女比例相同。通常骨肉瘤多发生在青少年，发病年龄是在12-20岁，男性多于女性。骨纤维肉瘤容易继发于骨的良性疾病，如骨囊肿、骨髓炎、骨巨细胞瘤。多见于四肢长管骨，比如股骨下端、胫骨上端，以膝关节为中心，或者发生在肱骨上端，以肩关节为中心。

患者主要表现为骨痛、肿胀，但是骨痛不及骨肉瘤疼痛严重，且骨纤维肉瘤经常会合并病理性骨折。

通过穿刺及典型的影像学检查，主要是核磁共振，可确诊骨纤维肉瘤。骨纤维性肉瘤对放疗和化疗不敏感，主要的治疗方法是手术切除肿瘤，甚至截肢。