再生障碍性贫血的特点

2019-07-02 16:59播放 :

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根据再生障碍性贫血这个名称,我们就知道是由于骨髓造血出现问题,主要原因是因为T细胞活化造成T细胞功能亢进,引起骨髓造血的异常。外周血可以看到患者有白细胞减少,白细胞中淋巴细胞比例呈升高趋势,血色素血红蛋白呈下降趋势,血小板降低。根据白细胞减少,这个患者有可能会出现感染,血红蛋白降低,患者会出现乏力、活动后心慌,老年患者红细胞减少,血红蛋白降低,还会引起心脏供血的减少,出现心前区类似冠心病表现。血小板减少可以造成患者出血倾向增加,可以出现牙龈出血、鼻子出血及严重的患者可以出现便血、尿血。在皮肤上可以看到出血点和出血瘀斑,这些都是再生障碍性贫血的临床表现。另外,可以看到这类患者的骨髓增生低下,他的红系统及各个系统的增生都受到抑制,巨核细胞计数会减少,甚至缺如可以看到一些非造血细胞出现。在骨髓活检时候可以看到骨髓小粒内比较空乏,造血组织减少,脂肪组织增生。所以再生障碍性贫血可以通过临床表现,如出现贫血、感染、乏力、出血倾向,骨髓增生低下。另外,还要对这类患者进行染色体和基因检测,需要与其他继发引起骨髓造血减低的疾病进行鉴别。

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再生障碍性贫血怎么办

"再生障碍性贫血,指的是原发于骨髓的造血功能衰竭综合征,它的病因是并不明确,主要表现为骨髓的造血功能低下,全血细胞减少和贫血、出血、感染。免疫治疗是有效的。它的治疗办法首先是支持治疗、保护措施、预防感染,对症治疗就是对于血红蛋白小于60g/L的患者,可以给予输血治疗,控制出血,可以应用止血药物,控制感染,可以经验性应用广谱的抗生素,还有就是对于再障合并肝功能损害的,要合并进行保肝药物治疗。针对原发疾病的机制,可以应用免疫抑制剂,比如抗淋巴细胞球蛋白和抗胸腺细胞球蛋白,再就是环孢素可以吃6mg/kg每天,一般疗程要长于1年。它的不良反应主要包括肝肾功能损害,牙龈增生和消化道反应。在就是促进骨髓造血的药物,如雄激素康力龙2mg,每日三次,达那唑0.2g,每日三次。根据药物的作用效果和不良反应来调整药物剂量。对于极重型的还可以应用造血因子,比如粒细胞集落刺激因子、人红细胞生成素,还有促进血小板生成素。对于40岁以下没有感染以及并发症,有合适供体的,急重型再障可以考虑造血干细胞移植。如果治疗是非极重型再障的患者可以多数获得缓解,甚至治愈的,仅有少数可以进展为其重型再障,死亡率极高,占90%。"

语音时长02:08''

盛秀云聊城市第二人民医院

2018/05/07收听(77247)

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