室间隔缺损最好发部位通常在膜周部，膜周部室间隔缺损通常包括膜部嵴下型以及隔瓣下室间隔缺损，一般在膜部周围。通常把室间隔分为四个部位，分别是膜周部、流入道部、流出道部以及肌部。

首先是膜周融合型室间隔缺损，约占所有室间隔缺损的60%-70%，发病率最高。其次是流出道部的室间隔缺损，又称为高位室缺，包括干下型，也称肺动脉瓣下型缺损。再次是流入道部的室间隔缺损，包括房室通道型室间隔缺损。最后是肌部室间隔缺损，好发于心尖部，也可以发生在室间隔的各个部位。