家族性颞叶癫痫的表现

2019-09-17 17:17播放 :

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家族性颞叶癫痫是指具有家族史的颞叶癫痫,是一种常染色体显性遗传病,大多发生在青少年或者成年早期。以往无高热惊厥或其它脑损伤病史。大多数病例发作轻微,发作次数不多。发作期表现主要是精神、自主神经和特殊感觉症状等单纯部分性发作,多数患者可有不频繁的复杂部分性发作,全身发作很少见。
症状多表现为语言障碍如部分失语或重复语言。记忆障碍如似曾相识感或不曾相识感,或者对熟悉事物产生没有体验过的感觉。识别障碍如时间感知的歪曲、不真实感、分离状态。情感障碍如发作中表现为非常愉快或不愉快的感觉,带有自卑或被遗弃感的强烈抑郁,另外还有错觉、幻觉。发作容易用药物控制,脑电图多数正常,少数有非特异性异常,如颞区或其它部位的慢波,偶尔可见少量棘波。病人智力发育正常,没有其它神经系统异常发现。影像神经学检查没有局部占位和海马硬化,卡马西平、苯妥英钠、丙戊酸钠可控制发作,预后良好。

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什么是颞叶癫痫?

"颞叶癫痫是癫痫里面一个最常见的类型,癫痫分好多类型,当然它有不同的标准,它也有不同的分法。颞叶癫痫是根据部位来分的,根据临床表现来分的。颞叶部位容易犯癫痫,在成人里面大概有一半是颞叶癫痫。我们所说的颞叶癫痫一般是指颞叶内侧癫痫,颞叶外侧癫痫相对来说非常少见。它有一些比较典型的自动症,比如说吧唧嘴、摸索、吞咽、上腹部难受的感觉、气往上走的感觉、下意识的动作,比如说来回的走动、自言自语,甚至有的病人发作的时候还能穿过马路,甚至还回到家里,这个过程他是不知道的,有的甚至开关抽屉、脱衣服、换衣服部分保留意识的行为。他的脑袋头上有典型的表现,颞区有一个4-7Hz的θ节律,颞叶癫痫它在核磁影像上面一般来说会伴有海马硬化。颞叶癫痫它有特征性的临床表现和特性的治疗方案。一般的癫痫可能需要吃两年以上的药,但是对于明确的颞叶癫痫来说,不需要两年以上,也不需要吃两片药,可能半年以上吃一种药效果不好就可以考虑手术。因为90%以上的颞叶癫痫药物效果不好,手术效果相对好。颞叶癫痫如果拖的时间太久,比如说十年以上,因为很多人他是不愿意做手术的,能够药物对付,他就用药物对付。颞叶癫痫如果说拖了十年以上,很可能就一侧发展成双侧,就是单颞叶癫痫演变成双侧颞叶癫痫。如果说到了这个程度这就很麻烦,将来你哪怕你再做手术有可能就是治不好了。癫痫颞叶不可能两端都切掉,两端都切掉以后就变成没有记忆了,所以说只能做一侧。颞叶癫痫应该早期做手术,它手术效果还好,手术也相对也简单,拖晚了,病人有很多的脑功能损害,比如说记忆力下降,演变成双侧颞叶癫痫。双侧颞叶癫痫,将来考虑手术,还得埋电极,费用相当高,手术效果还相当差。颞叶癫痫现在是全世界都很明确,药物治疗效果差,早期手术效果好。"

语音时长02:29''

张光明中国医科大学航空总医院

2018/01/16收听(43416)

家族性扩张型心肌病怎么治疗

"家族性扩张型心肌病的治疗原则与其它类型的扩张型心肌病是相符合的。在疾病的早期阶段需要给予β受体阻滞剂,联合血管紧张素转化酶抑制剂或者血管紧张素受体拮抗剂,也就是ACEI或者ARB类药物的治疗。到了疾病的中期阶段,可以考虑用ARNI类药物,也就是沙库巴曲-缬沙坦替代ACEI或者ARB类药物,同时可以考虑给予醛固酮受体拮抗剂螺内酯。另外到了这个阶段,病人可能会有非常明显的心力衰竭的症状,所以需要给予口服的强心、利尿、扩血管的药物,而中药芪苈强心胶囊也可以考虑应用。如果病人的心率非常快,在应用了足够剂量的倍他受体阻滞剂之后,心率依然很快,就可以考虑用伊伐布雷定控制心率。到了疾病的晚期阶段,即使应用了上述的治疗,病人可能还存在心力衰竭的症状,这时就需要用静脉的强心、利尿、扩血管的药物,另外还可以考虑应用改善心肌代谢的药物,比如辅酶Q10。同时到了这个阶段,还可以考虑器械治疗,比如心脏再同步化治疗、超滤治疗,对于有心律失常的病人还可以考虑用植入ICD的方法预防猝死,同时还可以考虑左室辅助装置等的治疗。对于心肌抗体阳性的病人,还可以考虑用免疫吸附治疗。对于有血栓高风险的病人,要考虑预防栓塞的治疗。另外对于家族性扩张型心肌病目前正在探索进行基因治疗,还没有完全地应用于临床,希望在不久的将来这一方面的研究能够有很好的发展,能够给病人提供更好的治疗。到了疾病的终末期阶段,扩张型心肌病就需要考虑进行心脏移植了。"

语音时长02:32''

李彩娥兰州大学第二医院

2019/05/08收听(34282)

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