骶尾部脊索瘤为骶骨骨质内低度恶性的肿瘤，常呈浸润性生长，导致周围骨质破坏。另外，肿瘤常包绕周围血管、神经，从而造成手术切除困难。手术时建议进行广泛切除，尽量完整切除肿瘤，但该手术会导致患者骨盆不稳，因此需要进行骨盆重建。同时，在不影响肿瘤完整切除的情况下，应尽可能保留至少一侧的骶上神经根或一侧的骶1至骶3神经根，并且配合术后功能锻炼，以最大程度保留大小便功能和性功能。
骶3以下的脊索瘤如果体积较小，同时边界清楚时，建议将肿瘤整块切除，可以一并切除骶4和骶5的神经，手术切除以后患者还需要进行放疗。虽然脊索瘤对化疗不太敏感，但放疗能够延缓肿瘤的复发速度，尤其是质子或碳离子放疗有更高的局部控制率。当然，随着外科技术的提高，目前对于比较高位的骶骨脊索瘤也可进行全骶骨切除。
