房间隔缺损是最常见的先心病之一，也是先心病中最简单、最容易治疗的心脏病之一。正常人有左心房和右心房，在两个心房之间有房间隔组织，将饱和的左房血和不饱和的右房血分开。房间隔在胚胎发育过程中受影响，可出现房间隔发育不良，形成左房和右房之间的异常交通。

从胚胎学上讲，房间隔缺损分四个类型，最常见为二孔型房缺，比较常见为一孔型房缺，比较少见为冠状静脉窦型房间隔缺损以及冠状静脉窦无顶综合征等四种类型。当出现冠状静脉窦型房间隔缺损时，常容易合并部分型，如肺静脉异位引流；当发生冠状静脉窦无顶综合征时，容易合并左上腔引流到左房的先天畸形。因此治疗这些疾病时，要从胚胎分类上进行充分考量，确定最佳治疗方案。