白色素痣目前认为主要应与白癜风鉴别，因为白色素痣是先天性的疾病，大多是在幼年或童年时期就可以发现。而白癜风是后天性的疾病，大多数在成年以后才发生。从形态上说，白癜风大多数是呈现瓷白色的病变，而白色素痣是呈现为灰白色病变。另外，从形状上面而言，白癜风的形状是边缘不太规则的，而白色素痣基本呈现为白色圆形。

白色素痣又称无色素痣，是先天性发生在皮肤的局限性白色病变，主要病理基础是皮肤层的局部色素细胞的脱失。