主动脉夹层最常见的临床表现是胸痛，患者可有濒死性疼痛，多由于血管撕裂引起。其它少见的情况比如颅内血供受影响导致晕厥晕，出现内脏缺血和下肢缺血相应表现。

主动脉夹层好发于血压控制较差人群。如天气变冷、情绪激动造成血压突然增高，可对血管壁造成较大的损伤，导致主动脉夹层。其它情况还包括外伤性主动脉夹层、先天性疾病导致主动脉夹层较少见。