胆汁性肝硬化较少见，早期没有任何症状，而且一般体检不会做相关检查，不容易被早期发现。除非患者有家族史，到医院检查时医生可能会提高警惕，进行筛查可以早期发现。

若发现时已经是肝硬化失代偿期，预后相对较差。有统计认为出现症状以后，患者平均生存期大概是10-15年。如果按照肝功能分级标准，即Child-Pugh标准分级，如果是A级，2年的存活率大概是85%-100%；B级2年存活率大概是60%-80%；C级2年存活率只有35%-45%。胆汁性肝硬化病2年存活率较低，这种情况比较危重。所以，这样的病人最好早期筛查、早期诊断、早期治疗，避免严重后果的出现。