根据影像学及其它检查，评估肿瘤能基本完全切除者先手术，完全切除困难者仅活检，明确诊断后先化疗再手术。低危者化疗4个疗程后全面评估，如果4个疗程后完全缓解可考虑停药，总疗程不超过10次。中危组者在完全缓解后4-6个疗程可考虑停药，总疗程最多为13个疗程，即42周，超过12疗程时考虑个体化调整方案，化疗12周后评估瘤灶处于进展、肿瘤增大或者出现新的病灶，则可考虑干细胞移植。高危组者全部化疗在54周完成，总疗程超过12疗程时可考虑个体化调整方案，评估处于疾病进展状态，则可考虑干细胞移植。

横纹肌肉瘤是一种常见的儿童软组织肉瘤，是由异常生长的早期肌肉细胞发展而来，可发生于身体各个部位，临床表现为原发部位的无痛性肿块，可侵犯邻近组织，甚至出现远处转移。横纹肌肉瘤按组织学类型分为胚胎性横纹肌肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、多形性或间变性横纹肌肉瘤。胚胎性横纹肌肉瘤占所有横纹肌肉瘤病例的57%，是横纹肌肉瘤中预后最好的类型。胚胎性横纹肌肉瘤的治疗以手术、化疗及放疗为主的综合治疗。化疗是治疗中非常重要的组成部分，所有危险度分组的胚胎性横纹肌肉瘤都需要进行化疗。用于低危组化疗方案包括VAC，VA，中危组化疗方案包括VAC、VI，高危组化疗方案包括VAC、VI、VDC和IE，中枢侵犯组化疗方案包括VAI、VAC、VDE、VDI。