先天性巨结肠患者的治疗主要是手术治疗，传统一般都是开腹手术。改革开放后，小儿外科得到加快发展，特别是在近20年，小儿外科微创技术的发展较快。

先天性巨结肠在专业医院都采用微创手术，即不需要开腹，在患儿腹壁上起孔、打几个洞，通过微创器械，在腹腔里处理好以后，再结合肛门切口切除病变，在肛门下再做吻合。现在有条件的医院，一般都采用这种微创手术方法治疗先天性巨结肠患者。