肌炎引起的间质性肺炎，大部分患者通过有效的治疗，能够较好控制病情。目前肌炎引起的间质性肺炎，近年逐步得到关注，特别是部分特殊类型的肌炎、皮肌炎，如MDA5阳性的患者，引起的间质性肺炎，病程进展较快，且病变的范围较大，急性期的病死率较高，故得到呼吸科以及免疫科的广泛关注。但基本在急性期，通过有效的免疫抑制治疗、激素干预，50%以上的患者，可能从急性期平稳度过，到后期通过有效的维持，可达到长期生存的效果。

此外应注意较多时候出现的间质性肺炎，不一定由肌炎本身造成，而是合并的部分感染或者特殊的感染，因在自身免病治疗过程中，可能用激素、免疫抑制剂，而出现病毒感染、肺孢子菌感染，通常较为常见。故在发现肌炎的患者有间质性肺炎表现时，通过积极病原学的筛查，排除病原的因素后，再通过强有效的如激素冲击治疗，加上有效的免疫抑制剂干预，包括生物制剂的治疗，通常效果较好。