首都医科大学附属北京朝阳医院
血液科
手机浏览
镰刀型细胞贫血症属于一种遗传性贫血，为早期发现的遗传性贫血，属于损害较大的一种遗传性贫血。主要由于β珠蛋白合成出现障碍造成珠蛋白堆积，引起红细胞形成镰刀样形态改变。发生形态改变红细胞，失去原来正常红细胞双凹圆盘状形态，变形能力不佳在血液循环中易被破坏。
大量镰刀样红细胞可聚集造成血液粘滞度增高，会发生血栓风险，也可引起溶血改变。大量镰刀样红细胞淤积，还可造成患者出现局部脏器肿胀、疼痛症状。
分享:
镰刀型细胞贫血目前造血干细胞移植可以彻底治愈疾病，也可以基因治疗，把基因通过一定的转染方式，转... 王华│滨州医学院烟台附属医院 2020/08/17播放(67305)
镰刀型细胞贫血目前造血干细胞移植可以彻底治愈疾病，也可以基因治疗，把基因通过一定的转染方式，转...
王华│滨州医学院烟台附属医院
2020/08/17播放(67305)
"镰状细胞贫血属于遗传性溶血性疾病，是血红蛋白病的一种，主要是由于珠蛋白肽链分子结构异常导致的，由于珠蛋白肽链分子结构异常，使红细胞扭曲呈镰状细胞，细胞变形性比较差，在微循环内很容易被淤滞而破坏，发生溶血性贫血，这种疾病多见于黑人。一般情况下出生后3-4个月就开始出现黄疸、贫血以及肝、脾肿大，发育比较差。镰状细胞阻塞微循环可以导致脏器功能障碍，可以表现为腹痛、肾区疼痛或者血尿，患者常因为再障危象、贫血加重并发感染而导致死亡。这种疾病没有特殊的治疗方法，主要是预防感染和防止缺氧，溶血发作的时候可以给予供氧、补液或者输血等治疗。"
王艳军│聊城市第二人民医院
2019/03/28收听(92104)
镰刀细胞型贫血症是常染色体的遗传性疾病，主要是血红蛋白的β-肽链第6位氨基酸的谷氨酸被缬氨酸替... 吴春波│北京大学人民医院 2021/09/15播放(63558)
镰刀细胞型贫血症是常染色体的遗传性疾病，主要是血红蛋白的β-肽链第6位氨基酸的谷氨酸被缬氨酸替...
吴春波│北京大学人民医院
2021/09/15播放(63558)
"镰刀型细胞贫血症的根本原因，是由于血红蛋白基因中的一对碱基发生了替换，结果使转录的信使RNA不同，第六位的谷氨酸被缬氨酸所替代，结果就成为了溶解度很低的螺旋形多聚体，使红细胞在变形时不能形成正常的血红蛋白，而成为了扭曲状的血红蛋白，形状像镰刀状，所以称为镰刀形细胞贫血症。这种贫血症主要见于黑人，也称为血红蛋白S病。由于这类细胞变形性很差，在微循环内易被脾脏扣留而发生溶血。病人可有贫血、肝脾肿大、发育差的症状，因为镰刀状细胞堵塞微循环，引起脏器的功能衰竭，可表现为腹痛、气急、肾区痛和血尿等症状。"
刘加强│日照市人民医院
2018/11/09收听(19222)
镰刀型细胞贫血症是一种常染色体隐性遗传性疾病，通过规范治疗可缓解患者的临床症状和体征。此类疾病... 刘辉│浙江大学医学院附属第二医院 2021/07/31播放(75557)
镰刀型细胞贫血症是一种常染色体隐性遗传性疾病，通过规范治疗可缓解患者的临床症状和体征。此类疾病...
刘辉│浙江大学医学院附属第二医院
2021/07/31播放(75557)
"镰状细胞贫血又称为镰状细胞病，是一种纯合性异常血红蛋白S遗传病。主要病因是由于合成血红蛋白的珠蛋白链第6位的谷氨酸被缬氨酸替代后产生了血红蛋白S，血红蛋白S形成血红蛋白四聚体，这种聚合体呈长绳状纤维，使得红细胞扭曲成新月形或镰刀形，并导致红细胞变形能力显著下降。另外，这种四聚体在脱氧时几乎不溶解，所以会造成血管阻塞，镰状细胞贫血是一种基因突变导致的珠蛋白链合成异常的遗传性疾病。"
惠吴函│首都医科大学宣武医院
2020/05/05收听(93650)
"镰刀型贫血症是一种遗传性疾病，由于基因突变导致红细胞珠蛋白肽链第六位谷氨酸被缬氨酸所替代，最终出现异常的血红蛋白，也称为血红蛋白S病，由于血红蛋白S使红细胞扭曲变形，形状呈现镰刀状，所以称为镰刀型贫血，红细胞的变形性就会降低，经过毛细血管时就容易发生破坏，导致溶血性贫血。目前对于镰刀型贫血还没有特效的治疗方法，因为是一种遗传性疾病，最有效的方法就是预防感染和防止缺氧，因为感染和缺氧是诱发疾病发作的主要原因。如果有溶血发作时，可以给予吸氧，给予大量补液。如果病人出现严重的溶血性贫血，血红蛋白明显降低，病人出现头晕、乏力、面色苍白等症状，还可以给予输注洗涤红细胞治疗。"
2019/06/12收听(77701)
"镰刀形细胞贫血症是由于血红蛋白分子结构异常引起的溶血性贫血，又称为血红蛋白S病，主要见于黑人患者。血红蛋白S在缺氧情况下，分子间相互作用，成为溶解度很低的螺旋形多聚体，使红细胞扭曲成镰刀的形状，所以称为镰刀型细胞性贫血。由于这类细胞变形性很差，在微循环内，容易发生淤滞而破坏发生溶血性贫血。患者一般在出生3-4个月内即有黄疸、贫血及肝脾的肿大，发育较差。因镰刀形的细胞阻塞微循环而引起脏器功能障碍，表现为腹痛、气急，肾前区痛和血尿等。镰刀型贫血症没有特殊的治疗方法。平时要预防感染和防止缺氧，溶血发作时可给予供氧、补液和输血治疗。"
2018/10/23收听(46625)
镰刀型细胞贫血症是一种遗传病，属于一种慢性的溶血性贫血。遗传病应该是常染色体的显性遗传，所以一... 欧晋平│北京大学第一医院 2022/12/21播放(85948)
镰刀型细胞贫血症是一种遗传病，属于一种慢性的溶血性贫血。遗传病应该是常染色体的显性遗传，所以一...
欧晋平│北京大学第一医院
2022/12/21播放(85948)
"镰刀型贫血症是一种遗传性疾病，由于遗传基因缺陷导致红细胞β-珠蛋白材料合成障碍，就是第六位谷氨酸被缬氨酸所替代，形成异常的血红蛋白S，所以镰刀型贫血症也称为血红蛋白S病，血红蛋白S能够使红细胞发生扭曲变形，形成镰刀状，所以称为镰刀形贫血。这类红细胞变形性很差，经过比较细的毛细血管时不能通过，发生溶血，最终出现溶血的症状。患者以黑人多见，在出生3-4个月的时间就可能出现黄疸、贫血、肝脾肿大，往往伴有发育障碍的情况，病人常出现再生障碍性危象，有时候表现为腹痛、肾区痛和血尿。目前镰刀型贫血没有特效的治疗方法，溶血发作时可以给予吸氧、补液，必要时输血治疗。"
2019/06/12收听(64418)
镰刀型贫血是常染色体的显性遗传疾病，主要是血红蛋白的β-肽链第6位氨基酸谷氨酸，被缬氨酸替代。... 吴春波│北京大学人民医院 2021/09/18播放(58647)
镰刀型贫血是常染色体的显性遗传疾病，主要是血红蛋白的β-肽链第6位氨基酸谷氨酸，被缬氨酸替代。...
2021/09/18播放(58647)
"镰刀型贫血症也称为血红蛋白S病，是由于β链上第六位正常的谷氨酸被缬氨酸代替所引起，这种情况会引起红细胞形状发生扭曲，呈现镰刀状，所以称为镰刀形贫血症。镰刀型贫血症是一种遗传性慢性溶血性贫血，临床上有杂合子遗传和纯合子遗传两种方式，杂合子遗传就是指父母双方只有一方是镰刀形贫血，而另一方是正常的，这时候就属于杂合型镰刀型贫血症，一般症状相对较轻。但是如果父母双方都是镰刀型贫血症患者，他们的后代当中就会出现镰刀型贫血症纯合子，这种情况下病人的症状就非常明显，表现为严重的溶血性贫血的症状，患儿很少能够活到成年，病死率极高。"
2019/06/27收听(45867)
镰刀型红细胞贫血是常染色体显性遗传血红蛋白病，主要由于基因缺陷导致，珠蛋白的β–肽链第6位的谷... 吴春波│北京大学人民医院 2021/08/04播放(51864)
镰刀型红细胞贫血是常染色体显性遗传血红蛋白病，主要由于基因缺陷导致，珠蛋白的β–肽链第6位的谷...
2021/08/04播放(51864)
镰刀细胞贫血，又称血红蛋白病，是遗传因素导致血红蛋白β链上第6位的因子。正常应该是谷氨酸，但是... 吴春波│北京大学人民医院 2023/04/23播放(77639)
镰刀细胞贫血，又称血红蛋白病，是遗传因素导致血红蛋白β链上第6位的因子。正常应该是谷氨酸，但是...
2023/04/23播放(77639)
"贫血是指外周血的血红蛋白浓度，或者红细胞计数低于正常值。正常男性外周血的血红蛋白浓度是120g\/L以上，女性是110g\/L以上，如果血红蛋白浓度低于这个数值叫做贫血。贫血根据程度分为轻度、中度、重度和极重度贫血，极重度贫血是指血红蛋白低于30g\/L，严重时危及生命。轻度贫血指血红蛋白浓度在90-120g\/L；中度贫血是60-90g\/L；重度贫血是30-60g\/L。贫血根据程度会有不同的症状，慢性贫血因为机体有代偿适应的过程，患者也可以症状不明显。"
程玮│北京医院
2019/10/21收听(88534)
"贫血症的治疗分两部分：一、对症治疗；二、对因治疗。对症治疗就是改善贫血的症状，因为贫血的病人会出现面色苍白、头晕、乏力、心慌、胸闷等症状，可以通过吸氧、卧床休息来改善贫血的症状，贫血严重者，还有可以通过输血的方式来改善贫血。对因治疗就是积极查找引起贫血的原因，然后纠正贫血的原因，比如因慢性消化性溃疡出血而引起的缺铁性贫血患者，通过病史、查体和胃镜检查，发现胃溃疡出血的部位，就可以在胃镜下通过止血的方式，来达到止血的目的。这样消化道不出血，病人的缺铁性贫血就会逐渐改善，这个疾病就可以完全治愈。"
2018/11/19收听(39024)
"地中海贫血也叫海洋性贫血，由于这种贫血的病人在地中海沿岸国家多见，故得名，在我国以广西、广东等南方地区多见。地中海贫血是一种遗传性的疾病，由于遗传基因的改变，导致血红蛋白珠蛋白肽链合成障碍，病人出现溶血的症状。在临床上，根据珠蛋白肽链合成障碍的类型，地中海贫血分为α型地中海贫血、β型地中海贫血。同时这两种类型的地中海贫血，根据病情的轻重程度，又分为轻度的地中海贫血、中度的地中海贫血和重度的地中海贫血。一般轻度的地中海贫血患者不用治疗，中度的地中海贫血和重度的地中海患者，需要经常的输血治疗，尤其是儿童患者，需要保持血红蛋白在100g\/L以上，才能保证其正常的生长发育。"
2019/01/20收听(89120)
Fanconi贫血症的常见特点如下：1、全血细胞减少：类似于再生障碍性贫血，呈全血细... 吴春波│北京大学人民医院 2021/09/15播放(91582)
Fanconi贫血症的常见特点如下：1、全血细胞减少：类似于再生障碍性贫血，呈全血细...
2021/09/15播放(91582)
范芸│北京医院 2023/03/14播放(82275)
范芸│北京医院
2023/03/14播放(82275)
"再生障碍性贫血不是白血病，这是两种完全不同的血液系统疾病。两者的区别主要有：第一、概念不同，再生障碍性贫血是由各种原因造成的骨髓造血功能衰竭，引起全血细胞减少。白血病是由于骨髓中大量白血病细胞无限制的增殖，抑制骨髓的正常造血，骨髓中存在大量的幼稚细胞，血象表现为白细胞升高或者降低，血红蛋白和血小板通常是减少的。第二、治疗方法不同，再生障碍性贫血的治疗，主要是对症支持治疗和药物治疗，药物治疗包括抗胸腺细胞球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白、环孢素、雄激素、粒细胞集落刺激因子，而白血病的治疗以联合化疗为主。"
陈亮│内蒙古包钢医院
2020/09/02收听(26168)
宣武医院 赵弘
播放次数：4.21万
播放次数：2.61万
北大医院 欧晋平
播放次数：4.67万
播放次数：2.25万
