急性炎性脱髓鞘性多发性神经病的症状最常见的是在腹泻或者上呼吸道感染后，出现下肢远端比较对称的迟缓性瘫痪，可以表现为双下肢无力，查体时有腱反射消失。并且症状会由下肢逐渐往上进展，出现四肢无力，部分患者可能还会出现四肢远端麻木等感觉异常，四肢远端比较对称性的迟缓性瘫痪，是急性炎性脱髓鞘性多发性神经病常见的首发症状。
对于不典型的急性炎性脱髓鞘性神经病也可以表现为颅神经受累，可以出现双侧比较对称的面瘫，也可以出现眼球活动异常，以及腱反射消失，部分患者可能还可以出现单纯感觉受累，属于比较少见的首发症状，对于多数患者急性炎性脱髓鞘性神经病，主要表现为下肢远端对称性的瘫痪。
