法洛氏四联症的原因和其他先心病的原因几乎相同，主要是以环境因素为主，包括病毒感染、污染、射线辐射等。在胎儿发育过程中，可引起圆锥动脉干异常，从而使主动脉位于前位，肺动脉发育出现异常，室间隔不对位，形成比较大的室间隔缺损。

此类患儿需要及时进行外科矫治，根据病情严重程度，手术时间可以选择在1岁以内进行；部分患儿也可在3-4岁以后进行外科矫治。

目前法洛氏四联症的外科治疗效果较满意，手术成功率在98%以上。