首都医科大学附属北京朝阳医院
血液科
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小孩的蚕豆病实际上是一种遗传病,是X连锁的不完全显性遗传病,一般情况下,这个病没有诱因时不发病,是一种葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏引起的一种疾病,主要是发生在红细胞膜上,主要是在蚕豆成熟季节,小孩吃生蚕豆,生蚕豆实际上是一种氧化剂,可以诱发红细胞溶血,出现溶血相关的表现,溶贫主要表现出贫血,红细胞破坏以后出现黄疸。贫血的时候最常见全身乏力、头晕、耳鸣,有的病人会有心慌。因为服用蚕豆以后,出现的应该是一种急性溶血,症状应该相对比较突然,所以病人有的时候会有心慌,无力,食欲减退,黄疸就会有皮肤黄染,巩膜黄染。溶血性疾病实际上是非常重的一种疾病,需要及时就医来进行正确的诊治。当脱离生蚕豆这些食物时,慢慢溶血停下来,疾病就稳定下来。
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蚕豆病是一个常见的遗传代谢性疾病,是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏引起的一种疾病,而蚕豆病是... 朱秀丽│河北医科大学第四医院 2021/04/23播放(69225)
蚕豆病是一个常见的遗传代谢性疾病,是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏引起的一种疾病,而蚕豆病是...
朱秀丽│河北医科大学第四医院
2021/04/23播放(69225)
蚕豆病实际上是溶血性的疾病,叫红细胞G-6-PD缺乏症,是一种酶的缺乏以后,吃蚕豆以后,引发的... 王志新│中日友好医院 2019/08/16播放(59190)
蚕豆病实际上是溶血性的疾病,叫红细胞G-6-PD缺乏症,是一种酶的缺乏以后,吃蚕豆以后,引发的...
王志新│中日友好医院
2019/08/16播放(59190)
"蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏的遗传性疾病。该疾病多见于3岁以下的孩子,可以占到70%左右,男性占到90%。接触新鲜的蚕豆导致的溶血是该疾病最主要的诱因。主要的临床症状是出现溶血性的贫血、黄疸、血红蛋白尿。蚕豆病严重的可以发生肾功能衰竭,如果抢救的不及时,有可能会危及生命。现在对新生儿采用竹根采血的方式筛查蚕豆病。对于这样的孩子,如果确诊以后,规避导致溶血的食物或者药物,与正常的孩子是没有区别的。如果没有发生溶血反应,孩子从外观上看不出任何异常。出现了急性溶血反应,需要给孩子进行积极的治疗,急性发作时,输血是最有效的治疗办法。另外,还可以使用糖皮质激素改变症状,纠正酸中毒,处理肾功能衰竭。比较严重的患者,需要采用透析治疗。"
曲朋安│烟台龙矿中心医院
2018/05/24收听(60354)
蚕豆病是民间的说法,医学上叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症。蚕豆病只是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏... 黄俊彬│中山大学附属第七医院 2020/06/02播放(92683)
蚕豆病是民间的说法,医学上叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症。蚕豆病只是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏...
黄俊彬│中山大学附属第七医院
2020/06/02播放(92683)
"蚕豆病是指摄入新鲜蚕豆引起急性溶血性贫血,蚕豆病最常发生于儿童中,主要为男性,年龄1-5岁。摄入蚕豆5-24小时内开始出现临床表现,通常为急性血管内溶血症状,包括剧烈的头痛、恶心、背痛、发热、寒战以及尿色加深,酱油色尿和皮肤、黏膜黄疸。由于血红蛋白迅速下降会造成严重的症状,如果不进行输血,可能会致命。蚕豆病的病因是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏,这是一种X染色体连锁的遗传性疾病,所以蚕豆病是先天性遗传性疾病,终身存在,不可能消失。蚕豆病患者要注意避免进食蚕豆、苦瓜等食物,避免特殊药物的使用,避免诱发急性溶血性贫血的发生。"
惠吴函│首都医科大学宣武医院
2020/03/18收听(20304)
蚕豆病患儿发烧,首先可采用物理降温,即温水擦浴,可以用温毛巾擦身体,通过水分蒸发可以带走热量,... 黄慈丹│海南省妇女儿童医学中心 2020/06/08播放(87576)
蚕豆病患儿发烧,首先可采用物理降温,即温水擦浴,可以用温毛巾擦身体,通过水分蒸发可以带走热量,...
黄慈丹│海南省妇女儿童医学中心
2020/06/08播放(87576)
"蚕豆病小孩出现发烧,处理上要注意以下几个方面:第一、所谓蚕豆病就是6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症,这种孩子发烧时,非常容易诱发溶血性贫血加重,所以家长要及时带孩子到医院去就诊。如果是细菌感染,一定要积极使用抗菌素来进行治疗。第二、蚕豆病的小孩在应用某些药物时,有一些禁忌,因为应用了这些药物有可能会使得蚕豆病加重,比如在抗菌素方面,不能应用磺胺类的药物,这一点要注意。第三、如果孩子体温达到了38.5℃,也需要使用退热药,对于蚕豆病的小孩来说,不要应用阿司匹林、扑热息痛等这一类的解热镇痛药,但是对于小孩常用的对乙酰氨基酚或者布洛芬,都可以应用。"
肖娟│北京协和医院
2021/02/20收听(60606)
小儿蚕豆病即6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症,为常见的遗传性症病,不会随着年龄增长而自行消失。蚕豆病未引起症状的情况下通常无需治疗,重在进行预防,如避免进食蚕豆...
周小凤│首都医科大学宣武医院
2020/04/26阅读(3823)
蚕豆病是一种遗传性疾病,是由于红细胞内无法合成6-磷酸葡萄糖脱氢酶即G6PD酶所导致的疾病,一... 刘辉│浙江大学医学院附属第二医院 2021/07/31播放(80550)
蚕豆病是一种遗传性疾病,是由于红细胞内无法合成6-磷酸葡萄糖脱氢酶即G6PD酶所导致的疾病,一...
刘辉│浙江大学医学院附属第二医院
2021/07/31播放(80550)
蚕豆病全名叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,是X性染色体不完全显性遗传性红细胞酶缺乏病,此病属于... 黄慈丹│海南省妇女儿童医学中心 2020/06/08播放(68702)
蚕豆病全名叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,是X性染色体不完全显性遗传性红细胞酶缺乏病,此病属于...
2020/06/08播放(68702)
"蚕豆病多见于十岁以下儿童,男性多于女性,40%的患者有家族史,发病集中于每年蚕豆成熟季节,3月到5月。起病比较急,一般食新鲜的蚕豆或其它制品以后,两小时至几天发病,一般为一到两天,最长的有两周。突然发生急性的血管内溶血,溶血的程度与食蚕豆的量无关,为自限性过程,溶血持续一周左右停止。"
周芙玲│武汉大学中南医院
2017/07/17收听(97684)
"我国在1952年的时候,就报道了十一例患儿在吃蚕豆以后迅速发生溶血,所以将该病命名为蚕豆病,后来经过研究发现,其实引起这个病的罪魁祸首就是这类患儿体内先天性的缺乏一种酶:称为葡糖-6-磷酸脱氢酶,由于脱氢酶的缺乏,使得红细胞膜容易发生氧化性损伤,导致红细胞膜的通透性增高,变形能力减退,膜的抗原性发生改变,这样就比较容易被单核巨噬系统破坏,从而导致红细胞寿命缩短,引起溶血。在临床上大多表现为吃蚕豆后1-2天出现头晕、乏力、面色苍白、酱油色尿、黄疸、发热、恶心等,严重的还可以出现少尿、昏迷和抽搐。对于这类疾病的治疗,就是在溶血发生的时候,要积极及时进行处理,给予大量的饮水,促进代谢,碱化尿液,稳定红细胞膜,同时对于重型溶血的病人要给予输血治疗。这些酶缺陷的病人如果不发生溶血时,并不需要进行特殊诊治,但他们在生活过程中,要注意避免使用具有氧化剂性质的各种药物和食物,而蚕豆,正是因为富含有多种氧化剂性质的物质,才导致了该类酶缺陷的病人发生了溶血,同样临床上还有一些药物,比如磺胺药、抗疟药、抗结核药等,它们的服用也可能会引发该类病人出现溶血,要注意避免。"
李红│十堰市人民医院
2018/09/25收听(68967)
蚕豆病是指进食新鲜蚕豆后出现急性溶血性贫血,患者发病的原因是由于红细胞内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏,这是一种X染色体链锁的遗传性疾病。蚕豆病最常发生于儿童中,主要为男性,年龄1-5岁,摄入蚕豆后5-24小时内出现临床表现,通常为急性血管内溶血症状,包括剧烈头痛、恶心、背痛、寒颤以及发热后出现尿色明显加深,例如酱油色尿和巩膜、皮肤的发黄,血红蛋白迅速下降,会造成患者严重的贫血。如果不进行输血可能会致命,这些患者服用某些药物也可以引起急性溶血发作。
2020/03/18收听(46890)
"蚕豆病是遗传性疾病,是体内缺乏6―磷酸葡萄糖脱氢酶,孩子食用蚕豆后引发红细胞破裂,血红蛋白经过尿液被排出体外导致重度贫血,出现酱油尿、浓红茶尿,同时还伴有全身不适、体倦乏力、畏寒、发热、恶心、呕吐、腹痛、巩膜黄染等。蚕豆病起病急,大多在进食新鲜蚕豆后1-2天内发生溶血,最短只有两小时,最长的相隔九天,如吸入花粉而发病,症状可在数分钟内出现。蚕豆病属于基因缺陷病,一般由父母遗传给孩子。"
邹丽萍│长春市中医院
2020/11/09收听(78840)
蚕豆病实际上是一种红细胞、一种酶缺陷所引起的一个病,就是红细胞本身缺乏一种叫做G6PD,因为缺乏这种酶、红细胞,所以在于某些特殊的刺激,特别是使用了某些药物以后,有一部分是吃了蚕豆以后发生溶血性贫血,这样引起的一个病。这个病在中国东南沿海、广东、广西、福建、四川、云南比较多见,是一个遗传性的疾病。现在发病情况很严重,都是可以进行很好的治疗,但因为是酶的缺乏,是一个遗传性,不能根治,所以这种病人要避免用一些有氧化性的药物,避免接触蚕豆,不是蚕豆过敏,是红细胞一种特殊酶的缺乏所引起的一种溶血性疾病,叫蚕豆病。过去以为是蚕豆过敏。
宋善俊│华中科技大学同济医学院附属协和医院
2017/10/17收听(76244)
蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的一个类型,表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。该... 宋善俊│华中科技大学同济医学院附属协和医院 2017/08/18播放(83867)
蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的一个类型,表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。该...
2017/08/18播放(83867)
"蚕豆病又叫红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶显著缺乏所引起的临床表现。多见于10岁以下的小儿,男孩比较多见,临床表现主要为进食蚕豆或者其制品以后24-48小时以内发病,表现为急性的血管内溶血,主要可以有头晕、厌食、恶心、呕吐、疲乏等症状,继而出现黄疸、血红蛋白尿,溶血严重者可以出现少尿、无尿、酸中毒和急性的肾衰竭。该病为X染色体连锁的不完全显性遗传,通常情况下溶血过程呈自限性,是本病的重要临床特点。"
李艳梅│沈阳市红十字会医院
2018/08/24收听(85758)
蚕豆病又称为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,属于遗传性疾病。蚕豆病的患者在进食新鲜蚕豆后会... 丁晓庆│北京中医药大学东方医院 2019/11/21播放(84205)
蚕豆病又称为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,属于遗传性疾病。蚕豆病的患者在进食新鲜蚕豆后会...
丁晓庆│北京中医药大学东方医院
2019/11/21播放(84205)
蚕豆病就是宝宝体内缺乏一种酶,这种酶就叫做G6PD酶,中文名字就叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶。这种病不发病时,和正常人没有什么差别。但是,一旦接触到蚕豆、吲哚美辛等氧化药物、食物时,宝宝就会发病,出现溶血、血红蛋白降低、肝脾肿大。这样的情况下,宝宝就会出现一系列贫血的症状,还有溶血的症状、血红蛋白尿,这样就比较严重,需要相应的治疗。所以,平时宝宝要避免接触这些东西,一般医院会有筛查,筛查出来之后就会给一个单子,单子上写宝宝要尽量避免接触的物质,比如蟑螂丸、蚕豆,还有吲哚美辛、阿司匹林等药物。
张丽亚│宁波市妇女儿童医院
2018/07/09收听(47173)
蚕豆病是一种缺陷性疾病。得了蚕豆病以后会出现黄疸、贫血,可以表现为面色苍白,小便呈酱油色等症状... 张晓慧│烟台毓璜顶医院 2019/08/22播放(83511)
蚕豆病是一种缺陷性疾病。得了蚕豆病以后会出现黄疸、贫血,可以表现为面色苍白,小便呈酱油色等症状...
张晓慧│烟台毓璜顶医院
2019/08/22播放(83511)
北京友谊医院 高婷
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