内听道里有四根神经，一个负责听力的称为蜗神经，如果其功能受到损伤，就会出现听力下降；还有负责面部运动的，称为面神经；再就是前庭上和前庭下两根神经，其主要负责平衡功能。

听神经瘤多发于在前庭上或前庭下神经上，随着其增大，会压迫周边的面神经和蜗神经，最常出现的是蜗神经损害。出现听神经瘤时，首先引起蜗神经功能的损失，患者会出现听力下降。因此，听神经瘤多数伴有听力下降。如果听神经瘤发生在内耳道以外，对蜗神经的压迫会相对较小，从而会导致极少数听神经瘤病人并未发生听力下降。