中山大学附属第七医院
儿科
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地中海贫血分为轻度地中海贫血、中间型地中海贫血和重型地中海贫血，轻型地中海贫血在华南沿海人群会广泛存在，患者并不需要干预；中间型地中海贫血偶尔需要干预，在感染的时候会导致血小板和红细胞的下降，需要适当的输血治疗；重型地中海贫血的患儿只有通过造血干细胞移植才能够改善预后。
地中海贫血是一种铁过多的疾病，基本病理生理特点是形成了异常的血红蛋白，该种异常血红蛋白会被人体所吞噬，导致铁在各个器官沉积，所以缺铁是由于遗传和血红蛋白合成障碍所导致，饮食不能改善这种缺铁。
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"地中海贫血是一种遗传性疾病，由于基因改变导致珠蛋白肽链合成障碍，病人表现为溶血性的贫血，根据病情轻重有轻度地中海贫血、中度地中海贫血和重度地中海贫血。轻度地中海贫血对孩子没有明显的影响，也不影响孩子的生长发育，也不需要输血治疗，但是在日常生活中要注意避免感染或者随便服用一些药物，因为感染或服用某些药物以后可能会诱发溶血，加重孩子的病情，孩子就会表现出面色苍白、巩膜黄染、头晕、乏力，有时候贫血血红蛋白会明显的下降。所以，孩子有轻度的地贫一般不需要特殊治疗，在日常生活中注意休息，避免受凉，避免劳累，避免随便服用药物就可以了，也不用担心。"
刘加强│日照市人民医院
2018/12/26收听(78906)
"小孩有轻度贫血需去病因治疗以及补充铁剂的治疗，去病因对饮食不当者应纠正不合理的饮食习惯和食物的组成，有偏食习惯者给予纠正，还有慢性的肠道疾病、出血性疾病，一些肠道的寄生虫要及时给予纠正，同时要加强护理，保证充足的睡眠，避免感染，具体如下：1、根据孩子消化的能力，适当增加含铁丰富的食物，注意饮食的合理搭配，以增进铁的吸收；2、口服铁剂的治疗，应该采用经常用的是容易吸收2价铁盐制剂，临床常用的是硫酸亚铁，还有富马酸亚铁、葡萄糖酸亚铁或琥珀酸亚铁等都是临床常用的，口服应该的剂量是根据元素铁的剂量来计算，遵医嘱就是了，还有在两餐之间口服最好，既可以减少对胃肠黏膜的刺激，又有利于吸收，减少胃肠道的副反应。可从小剂量开始，如没有不良反应可在1-2天内加至足量，同时服用维生素C，可使3价铁还原成2价铁，但其容易溶解，增加吸收，牛奶、茶、咖啡等抗酸药物，与铁剂同时服用可以影响铁的吸收，还有补铁的同时不要补锌，这样就可以达到补充轻度贫血的效果。"
孙玲娣│哈尔滨医科大学附属第一医院
2020/10/19收听(49277)
"地中海贫血属于自身的遗传性的溶血性贫血，由于贫血导致骨髓造血功能代偿性增强，症状严重而孩子又处于生长发育期，它会引起一系列外貌的改变。比如头大、眼间距增宽，鼻梁塌陷、颧骨突出、临床上又称之为地中海贫血面容。症状较重，可会导致骨髓腔扩大，骨质变薄，病人会出现一些特殊的改变，所以针对这种情况一般比较重型的多见于父母都有地中海贫血，所以生出的孩子外貌体征都有变化，所以我们要在孕前进行严格的体格检查，如果双方父母都有地中海贫血，就尽量不要生孩子了。"
盛秀云│聊城市第二人民医院
2018/05/08收听(38769)
"地中海贫血可不可以要小孩，首先要了解地中海贫血以及它对小孩的影响。这是一个遗传性的贫血，而且存在很大的地域性差异，一般在全世界都有广泛的存在，在中国主要是在广东、广西、四川比较多见，北方地区是不太多见的一个疾病。它本身是一个遗传性的疾病，由于遗传基因的缺陷，可能造成出生之后出现贫血的状态。它的类型分很多型，有重型的也有中间型还有一些轻型。对于一些轻型的病人只是在调查的时候，或者查体的时候才发现，并没有明显症状，这种轻型的妈妈如果和一个正常的爸爸结婚，他们孩子出现地中海贫血的概率大概是50%轻型，还有50%是正常。如果特别希望要孩子，可以在怀孕之后做一个产前检查，如果是正常的孩子就可以，如果是不正常的孩子可以考虑进行一个处理，因为他有50%的概率。对于重型的爸爸或者是妈妈，有一方患病孩子发生的概率就是比较高的。如果双方都是有地中海贫血的基因，孩子出生之后得这种地贫的机会就很高，所以这时就要特别慎重，必要的产前检查和产前咨询进行之后，再决定是不是要孩子。"
王志新│中日友好医院
2020/04/15收听(10600)
不能说α地贫和β地贫哪个更严重，因为无论是α地贫还是β地贫，在临床上都分为了轻度地贫、中度地贫和重度地贫，如果拿轻度的α地贫与重度的β地贫相比，肯定是β地贫严重一些，但是如果拿轻度的Β地贫与重度α地平相比，就会出现α地贫严重的结果。所以不能比较α地贫和β地贫哪个更严重，因为这两种地贫都是基因改变导致珠蛋白肽链合成障碍，病人出现溶血性贫血的情况。同时，无论是α地贫还是β地贫，病人都会表现出贫血、溶血、肝脏肿大、黄疸等一系列症状。另外，这两种地贫轻型的不需要特殊治疗，中度地平贫和重度地贫一般需要经常的输血治疗。
2019/01/13收听(92435)
轻型β地中海贫血可以要小孩。轻型Β地中海贫血，属于地中海贫血的一种，这是一种遗传性疾病。由于遗传基因缺陷导致了β珠蛋白肽链合成障碍，病人会出现轻度的溶血性贫血的症状。对于轻型的β地中海贫血患者来说，如果对方是一个正常人，那么他们的后代有一半的机会是正常的，同时另一半的机会也是轻型的地中海贫血，或者是单纯性的地中海贫血基因携带者。无论是轻型的β地中海贫血，还是单纯型β地中海贫血基因携带者，都不会有明显的贫血症状，都不影响正常的生长发育，可以正常的工作生活。所以轻型的β地中海贫血，只要对方是健康的，就可以要小孩，是没有问题的。
2019/05/28收听(65934)
"地中海贫血是一种遗传性疾病，是由于珠蛋白肽链合成受到抑制而出现的溶血性贫血，临床上分为轻度地中海贫血、中度地中海贫血和重度地中海贫血。对于轻度地中海贫血患者来说，一般情况下没有明显的临床症状，病人也没有头晕乏力、面色苍白的情况，只是血常规化验的时候，可以发现平均血红蛋白量和平均红细胞体积较正常人偏低，所以说轻度地贫的患者不用紧张。但是如果在感染和应用氧化剂的情况下，可能会诱发溶血发作，病情就会有所加重。所以，轻度地贫患者平时要注意休息，尽量避免感染，不要随便服用药物。另外，地贫的患者如果配偶是正常的，对于生育也没有明显的影响，后代一半的机会是正常的，一半的机会可能是携带者。"
2018/11/19收听(12468)
所谓的地贫就是指的地中海贫血，最早发现的时候是主要好发于地中海沿岸的这些地区。目前地中海贫血在我国的分布主要是在长江以南的省份，比如广东、广西、海南等发病率相对较高，甚至可以高达10%左右，在长江以北的城市可能发病率较低。它主要是一个基因遗传病，是父母双方的低中海贫血基因遗传给下一代发病的。它主要影响了红细胞里面有个叫血红蛋白，它是由珠蛋白跟血色素所组成的。地中海贫血就是因为合成珠蛋白的这个基因发生了突变，不能够使正常的珠蛋白合成，最后导致贫血的发作。但是绝大多数的地贫患者都是轻度的，不需要治疗，也没有明显的症状，只有一小部分是重度的低中海贫血，可能需要长期的输血来支持。
王亮│首都医科大学附属北京同仁医院
2020/09/25收听(94923)
"夫妻双方都有地中海贫血的基因可以要小孩，但是需要做好常规的产前诊断，在必要的时候需要做羊膜腔的穿刺，检测胎儿的畸形。因为夫妻双方有同性的地贫基因，妊娠后有1\/2的可能性使胎儿有携带基因，有1\/4的可能性就有患儿出生，而且是比较严重的。因为它是隐性遗传病，需要进行检测，还有1\/4的可能是完全的正常。所以只有产前诊断，对胎儿的基因型明确检测才能预测胎儿的具体状况。"
黄凤华│武汉大学中南医院
2020/05/06收听(17508)
"地贫就是地中海贫血，这是一种遗传性疾病，由于遗传基因缺陷导致红细胞珠蛋白肽链合成障碍，其中根据病情轻重，地中海贫血有地中海贫血基因携带者、轻度地中海贫血、中度地中海贫血、重度地中海贫血四种类型。一般情况下，地贫基因携带者就是指病人存在着地中海贫血基因，病人并没有任何临床表现，同时病人的血红蛋白浓度是正常的，红细胞的渗透脆性试验也是正常的，但是在血常规检查时可以发现红细胞平均体积、红细胞平均血红蛋白量、红细胞平均血红蛋白浓度会出现轻度降低的情况。对于轻度的地中海贫血患者，一般会有轻度的贫血，同时平均血红蛋白浓度、平均红细胞体积、平均血红蛋白量，较地贫基因携带者有着较明显的下降。另外，轻度地贫患者如果感染或者服用某些氧化剂，可能会诱发溶血，加重病情。"
2019/06/05收听(37080)
地中海贫血是发生在特定区域内的一种遗传性的疾病，仍然属于贫血，具有贫血所有的症状。但是由于它是... 范芸│北京医院 2019/10/25播放(61120)
地中海贫血是发生在特定区域内的一种遗传性的疾病，仍然属于贫血，具有贫血所有的症状。但是由于它是...
范芸│北京医院
2019/10/25播放(61120)
"地中海贫血是一种基因遗传病，是由父母双方的地中海贫血基因遗传给下一代才发病的，绝大多数的地中海贫血患者都是轻型的，一般情况下是没有明显的症状，只有通过常规的体检做血常规发现血红蛋白降低，红细胞体积降低才怀疑到地中海贫血，进而去做地贫的筛查以及基因的检测才确诊。这些患者的寿命其实跟正常人的寿命是一样的，可以正常的生活下去，平时也不需要特殊的治疗。但是有不到20%的患者属于中重度的地中海贫血，这些患者可能需要反反复复的输血进行支持治疗，输了大量的血之后可能会导致体内的铁负荷增加，进而会导致很多器官受到相应的损伤，因此重型地中海贫血患者的寿命要比正常人少很多。"
2020/09/21收听(78428)
"地贫也就是地中海贫血，这是一种遗传性疾病，由于遗传基因缺陷，导致红细胞珠蛋白肽链合成障碍，病人出现溶血性贫血的症状。孕妇有轻微的地中海贫血，关键要了解男方是否患有地中海贫血。如果只是孕妇自己患有轻微的地中海贫血，男方是正常的，那么对胎儿没有明显的影响，胎儿一半的机会是正常人，另外一半的机会是轻度的地中海贫血，或者只是地中海贫血基因携带者，对胎儿的健康没有明显的影响。如果男方也患有地中海贫血，那么胎儿发生重度和中度地中海贫血的几率就明显加大，这时候就需要做羊水穿刺，确诊胎儿是否患有中度和重度的地中海贫，以采取下一步措施。所以孕妇有轻微的地中海贫血，首先就要了解男方是否患有地中海贫血。"
2019/05/28收听(74185)
地中海贫血是一种遗传性疾病，由于遗传基因改变导致珠蛋白肽链合成障碍，病人出现溶血性贫血的症状。在临床上地中海贫血分为轻型地中海贫血、中型地中海贫血和重型地中海贫血。同时，又根据肽链缺乏的类型分为α地中海贫血和β型地中海贫血。对于轻型的地中海贫血，α型和β型都不严重，因为这两种轻型的地中海贫血，病人都没有贫血的症状，不会表现出面色苍白、头晕乏力、心慌胸闷等症状，只是在血常规检查的时候，可以发现有红细胞平均体积减少，红细胞平均血红蛋白量减少，血红蛋白浓度是正常的，病人可以正常的生活、工作。所以，轻型的地中海贫血，α型和β型都不严重。
2018/12/28收听(97009)
"地贫是地中海贫血的简称，地中海贫血也称为海洋性贫血，由于这种贫血类型经常发生在地中海沿岸国家而得名。地贫是一种遗传性的疾病，由于基因突变或基因缺陷导致珠蛋白肽链合成障碍，病人不能合成正常的血红蛋白，容易引起溶血性贫血。地贫在临床上根据珠蛋白肽链合成障碍的不同分为α型地中海贫血和Β型地中海贫血，同时这两种类型的地中海贫血，又根据病人的病情轻重程度分为轻型地中海贫血、中型地中海贫血和重型的地中海贫血。一般轻型的地中海贫血，不需要特殊的治疗。中型和重型的地中海贫血，往往都需要定期的输血治疗。"
2019/02/07收听(65923)
"地贫筛查属于儿科或血液科，地中海贫血又称海洋性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血，是一组遗传性常染色体不完全显性溶血性贫血，在我国主要分布于广东、广西、海南、四川等南方地区，北方地区少见。筛查项目包括血常规、血涂片和铁蛋白。血常规表现为小细胞低色素性贫血，平均红细胞体积和平均血红蛋白浓度明显降低，临床上容易与缺铁性贫血混淆。同时查血清铁蛋白如果铁蛋白正常，可以排除缺铁性贫血。如果查外周血涂片，还可以见到靶型红细胞，血红蛋白电泳和基因检查可用于确诊。北方地区因为发病率低，需要到血液或儿科专科医院检查。"
钱筠│北京天坛医院
2020/05/11收听(40642)
地中海贫血是一种有遗传倾向的溶血性贫血，临床表现对于轻型的患者可能仅仅有轻度贫血，或者是没有症状，一般在调查家族史的时候才能发现。中轻型的患者存在中度贫血，患者大多可以存活至成年。对于重型的患者，出生数日即可出现贫血、肝脾肿大、进行性加重黄疸，并有发育不良。其特殊的表现有头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，典型的表现是臀状头，长骨还可以出现骨折的情况，骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓性变宽、皮质变薄所导致的。少数患者在肋骨，以及脊椎之间可以发生胸腔肿块，也可见于胆石症、下肢溃疡。常见并发症有急性心包炎、继发性的脾功能亢进，以及继发性的血色病。
2018/05/07收听(70503)
地贫也称为地中海性贫血，现在教科书上也不称为地贫，主要称为珠蛋白生成障碍性贫血，顾名思义就是血... 冷芸│首都医科大学附属北京朝阳医院 2019/07/02播放(94722)
地贫也称为地中海性贫血，现在教科书上也不称为地贫，主要称为珠蛋白生成障碍性贫血，顾名思义就是血...
冷芸│首都医科大学附属北京朝阳医院
2019/07/02播放(94722)
"α地平也就是α型地中海贫血，α地中海贫血属于地中海贫血的一种类型。地中海贫血是一种遗传性疾病，由于遗传基因缺陷，导致了珠蛋白肽链合成障碍，病人会出现溶血性贫血的症状。如果遗传基因缺陷导致了α珠蛋白肽链合成障碍，这种类型的地贫就是α型地中海贫。如果遗传基因缺陷导致了β珠蛋白肽链合成障碍，这种类型的地贫就是β型地中海贫血。α地平就是由于α珠蛋白肽链合成减少引起的地中海贫血，如果缺乏了一条α珠蛋白肽链，这种情况病人不会表现出贫血的症状，称为静止型α地中海贫血；如果出现了两条α珠蛋白肽链缺失，这种情况就叫做轻度的地中海贫血；如果三条α肽链缺失就是中度的α地中海贫血；如果四条α肽链全部缺失，就称为重度的α地中海贫血。"
2019/05/24收听(73049)
"地中海贫血是一种遗传方面的疾病，对于轻型的或者中间型的地中海贫血临床症状是比较轻微的，可能会出现轻度的贫血或者没有出现临床症状。大多数情况是可以存活到成年甚至终生没有临床症状。对于一些重度的地中海贫血，出生以后就会出现相应的表现，比如出现贫血，肝脾肿大并且呈现进行性的肿大。可能会出现黄疸，有的孩子会出现发育不良，会出现臀状头。典型的表现就是头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，可能会出现长骨的骨折，这是由于骨髓的造血功能亢进，骨髓腔变宽，皮质变薄所导致。"
曲朋安│烟台龙矿中心医院
2018/05/14收听(98592)
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